ADAMTS13

正式名称はa disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13
アダムスサーティーンと読まれることが多い

止血因子 von　Willebrand factor (vWF) の特異的切断酵素で2001年に発見
　➽ vWFは傷害された血管内皮の下にあるコラーゲンに結合し血小板の接着を誘導
　　➽ ADAMTS13はvWFの分子量サイズを減じることで過剰な血小板凝集を防止している

ADAMTS13活性は血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy: TMA）で低下
　⇰ TMA＝TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) + HUS (hemolytic uremic syndrome)
　　⇰ TTP血栓性血小板減少性紫斑病の5徴（血小板減少・微小血管障害性溶血性貧血・発熱・腎機能障害・精神神経障害）
　　　⇰ HUS溶血性尿毒症症候群の3徴（血小板減少・微小血管障害性溶血性貧血・急性腎不全）

トリビア
臨床現場ではフォン・ウィルブラントと発音されることが多い（循環器学会用語集でもフォンウィルブラントと記載）．しかし『内科学用語集』では「ヴォン・ヴィレブランド」が採用されているらしい．これは発見者（フィンランド人）の母国語（フィンランド語）の発音に準じているようです．

ADAMTS13について詳しく知りたい方はコチラ　⇒　ADAMTS13. J Jpn Coll Angiol. 2011;51:321–331

（投稿者　川崎）