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2017-03-08

間質性肺炎の分類

間質性肺炎とは,肺胞隔壁などの間質に炎症や線維化病変を生じるびまん性肺疾患
その原因は多種多様(塵肺,サルコイドーシス,膠原病,薬剤性,過敏性肺炎など)

原因不明のとき=特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)
高分解能CT所見や胸腔鏡下肺生検(VATS)のパターンにより分類される
  1. 主要IIP
    • 特発性肺線維症 IPF (idiopathic pulmonary fibrosis)
    • 非特異性間質性肺炎 NSIP (nonspecific interstitial pneumonia)
    • 特発性器質化肺炎 COP (cryptogenic organizing pneumonia)
    • 急性間質性肺炎 AIP (acute interstitial pneumonia)
    • 剥離性間質性肺炎 DIP (desquamative interstitial pneumonia)
    • 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎 RB-ILD (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease)

  2. 稀なIIP
    • リンパ球性間質性肺炎 LIP (lymphocytic interstitial pneumonia)
    • 上葉優位型肺線維症 PPFE (pleuroparenchymal fibroelastosis)

  3. 分類不能型
IIP 改定国際集学的分類(Am J Respir Crit Care Med 2013:188;733-48

 追加 
・臨床経過から慢性線維化(IPF, NSIP),急性/亜急性(COP, AIP),喫煙関連(DIP, RB-ILD)に大別
・IPFは高分解能CTで蜂巣肺を認めれば診断できるが,それ以外は病理組織診断が必要
・IPFは最多かつ難治性で,特徴は高齢男性・喫煙者・病変が肺に限局・両側下肺野に捻髪音

参考ページ ⇒ 難病情報センター 特発性間質性肺炎(指定難病85)

(投稿者 川崎)

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