間質性肺炎の分類

間質性肺炎とは，肺胞隔壁などの間質に炎症や線維化病変を生じるびまん性肺疾患
その原因は多種多様（塵肺，サルコイドーシス，膠原病，薬剤性，過敏性肺炎など）

原因不明のとき＝特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）
高分解能CT所見や胸腔鏡下肺生検（VATS）のパターンにより分類される

1. 主要IIP
• 特発性肺線維症 IPF (idiopathic pulmonary fibrosis)
• 非特異性間質性肺炎 NSIP (nonspecific interstitial pneumonia)
• 特発性器質化肺炎 COP (cryptogenic organizing pneumonia)
• 急性間質性肺炎 AIP (acute interstitial pneumonia)
• 剥離性間質性肺炎 DIP (desquamative interstitial pneumonia)
• 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎 RB-ILD (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease)


2. 稀なIIP
• リンパ球性間質性肺炎 LIP (lymphocytic interstitial pneumonia)
• 上葉優位型肺線維症 PPFE (pleuroparenchymal fibroelastosis)


3. 分類不能型

IIP 改定国際集学的分類（Am J Respir Crit Care Med 2013:188;733-48）

　追加　
・臨床経過から慢性線維化（IPF, NSIP），急性/亜急性（COP, AIP），喫煙関連（DIP, RB-ILD）に大別
・IPFは高分解能CTで蜂巣肺を認めれば診断できるが，それ以外は病理組織診断が必要
・IPFは最多かつ難治性で，特徴は高齢男性・喫煙者・病変が肺に限局・両側下肺野に捻髪音

参考ページ　⇒　難病情報センター　特発性間質性肺炎（指定難病85）

（投稿者　川崎）