TTP vs HUS vs TMA

• TTP＝thrombotic thrombocytopenic purpura＝血栓性血小板減少性紫斑病
• HUS＝hemolytic uremic syndrome＝溶血性尿毒症症候群
• TMA＝thrombotic microangiopathy＝血栓性微小血管障害症

🌀 ポイント

1. いずれも病理学的診断名でTMAの代表的疾患がTTPとHUS（臨床的にTTPとHUSを鑑別することは困難）
2. ともに細血管障害性溶血性貧血，破壊性血小板減少，血小板血栓による臓器機能障害（特に腎臓）が特徴
3. TTPは近年ADAMTS13活性著減が重視されている／HUSは病原大腸菌O157感染に関連することが多い
4. TMAは原則として凝固血栓異常がないためDICとは異なる病態（ただしTMAからDICに進行することがある）
5. 妊娠に伴うHELLP症候群（溶血，肝遊離酵素上昇，血小板減少）はTMAの病態のひとつと考えられる

参考文献）　溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病（日内会誌 2011;100：1296-307）

（投稿者　川崎）