アダムスサーティーンと読まれることが多い
止血因子 von Willebrand factor (vWF) の特異的切断酵素で2001年に発見
➽ vWFは傷害された血管内皮の下にあるコラーゲンに結合し血小板の接着を誘導
➽ ADAMTS13はvWFの分子量サイズを減じることで過剰な血小板凝集を防止している
ADAMTS13活性は血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy: TMA）で低下
⇰ TMA＝TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) + HUS (hemolytic uremic syndrome)
⇰ TTP血栓性血小板減少性紫斑病の5徴（血小板減少・微小血管障害性溶血性貧血・発熱・腎機能障害・精神神経障害）
⇰ HUS溶血性尿毒症症候群の3徴（血小板減少・微小血管障害性溶血性貧血・急性腎不全）
トリビア
臨床現場ではフォン・ウィルブラントと発音されることが多い（循環器学会用語集でもフォンウィルブラントと記載）．しかし『内科学用語集』では「ヴォン・ヴィレブランド」が採用されているらしい．これは発見者（フィンランド人）の母国語（フィンランド語）の発音に準じているようです．
ADAMTS13について詳しく知りたい方はコチラ ⇒ ADAMTS13. J Jpn Coll Angiol. 2011;51:321–331
（投稿者 川崎）
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