ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群

Waterhouse–Friderichsen syndrome: WFS （Surgical Infections Case Reports crsi 2016.0051，他）

• 突然発症して，頭痛や高熱，意識障害からショック，DICに至り，多くは24時間以内に死亡する
• 電撃的な経過の本体は重症敗血症に伴う両側副腎の出血性壊死による急性副腎不全と推測
• 起因菌は髄膜炎菌が多いが，肺炎球菌，インフルエンザ菌，緑膿菌，ブドウ球菌等でも生じる
• 脾臓摘出後・脾臓低形成・脾機能低下，HIV陽性，プロテインC活性低下などで発症リスクが上昇
• 治療法は広域の抗菌薬を含めた集学的治療／リスクが高い症例には各種ワクチン接種を考慮

👀 名称の由来はともに英国の医師 Weterhouse (Lancet 1911;1:577-8) と Friderichsen (Erziehung 1918;87:109–25)

経過中に四肢の疼痛が出現し，網状紫斑や色調変化が急速に進行しやすい

日内会誌 2012;101:1382-5（一部切り取り）

N Engl J Med 2001;344:1372（一部切り取り）

👴　かなり稀な病態と思われますが，類似症例（剖検での確定なし）を経験した医師が当ERカンファに2名（いずれも侵襲性肺炎球菌感染症に合併）

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（投稿者　川崎）