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2020-04-17

CPFE 気腫合併肺線維症

CPFE=Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema
仏の呼吸器医Cottinらが提唱(Eur Respir J 2005;26:586-93

  • 診断 確立されていないが画像的に上肺の気腫と下肺の線維化を合併した病態
  • 検査 呼吸機能は見かけ上は正常になりやすいが肺拡散能(DLCO)は著明に低下
  • 合併 肺高血圧の併発が30-50%/肺癌はIPFCOPD単独より3倍以上高率に発生
  • 予後 一般に不良で生存期間の中央値は2.1-8.5年,5年生存率は35-55%と報告



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(投稿者 川崎)

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