その原因は多種多様(塵肺,サルコイドーシス,膠原病,薬剤性,過敏性肺炎など)
原因不明のとき=特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)
高分解能CT所見や胸腔鏡下肺生検(VATS)のパターンにより分類される
- 主要IIP
- 特発性肺線維症 IPF (idiopathic pulmonary fibrosis)
- 非特異性間質性肺炎 NSIP (nonspecific interstitial pneumonia)
- 特発性器質化肺炎 COP (cryptogenic organizing pneumonia)
- 急性間質性肺炎 AIP (acute interstitial pneumonia)
- 剥離性間質性肺炎 DIP (desquamative interstitial pneumonia)
- 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎 RB-ILD (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease)
- 稀なIIP
- リンパ球性間質性肺炎 LIP (lymphocytic interstitial pneumonia)
- 上葉優位型肺線維症 PPFE (pleuroparenchymal fibroelastosis)
- 分類不能型
IIP 改定国際集学的分類(Am J Respir Crit Care Med 2013:188;733-48)
追加
・臨床経過から慢性線維化(IPF, NSIP),急性/亜急性(COP, AIP),喫煙関連(DIP, RB-ILD)に大別
・IPFは高分解能CTで蜂巣肺を認めれば診断できるが,それ以外は病理組織診断が必要
・IPFは最多かつ難治性で,特徴は高齢男性・喫煙者・病変が肺に限局・両側下肺野に捻髪音
参考ページ ⇒ 難病情報センター 特発性間質性肺炎(指定難病85)
(投稿者 川崎)
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