全身性若年性特発性関節炎 sJIA (Systemic juvenile idiopathic arthritis)

• 16歳未満に発症した原因不明の6週間以上持続する慢性の関節炎（JIA）の全身型
• JIA中で最多の病型で全国に約8000人／男女比はほぼ同数で平均発症年齢は5.1才
• JIAの他の型は少関節型や関節型，乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎，分類不能
• 診断基準はEdmonton改訂ILAR分類基準2001（下表）や日本リウマチ学会基準など
• 症状は高熱・関節炎・皮疹を中心にリンパ節腫脹，肝脾腫，漿膜炎などが加わる
• 治療はパルス療法を含むステロイドや血漿交換，トシリズマブ（アクテムラ®）他
• 一部はマクロファージ活性化症候群へ移行して多臓器不全などで死亡（10～20％）
• 採血で白血球増多（左方移動のない好中球増多），貧血，CRPやフェリチンの高値
• 鑑別は感染症やウイルス性血球貪食症候群，炎症性腸疾患，腫瘍，自己炎症症候群

参考）臨床リウマチ 2009;21:13-9／若年性特発性関節炎（指定難病107）

（臨床リウマチ 2009;21:13-9）

💁 小児に関する過去の投稿 ➜ コチラ
still スティル

（投稿者　川崎）