三大項目：原因不明の炎症所見あり＋高力価の自己抗体や自己反応性T細胞なし＋先天的な自然免疫の異常あり
マクロファージや好中球，NK細胞が責任細胞と考えられ，皮膚や関節，消化管，漿膜，中枢神経などに症状が出現
英国リーズ大学の免疫学者McDermottが1999年に提唱した観念 （McDermott MF, et al. Cell. 1999;97:133-144）
疾患例
- 家族性地中海熱（FMF）
- 高IgD症候群
- TNF受容体関連周期熱症候群（TRAPS）
- クリオピリン関連周期熱症候群
- 成人発症型スティル病
- 若年発症サルコイドーシス
- クローン病
- PAPA（化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・座瘡）症候群
- SAPHO症候群
- 遺伝性血管性浮腫（HAE／C1インヒビター欠損症）
- ベーチェット病
- 痛風／偽痛風
（投稿者 川崎）
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