ホフマン症候群 Hoffmann syndrome

• 概略　甲状腺機能低下でミオパチー（筋疾患）を伴った状態
• 名称　独の神経内科医である Johann Hoffmann (1857–1919）
• 症状　運動不耐性，筋肉疲労やけいれん，筋肉痛，筋弛緩遅延
• 特徴　深部腱反射の遅延（特にアキレス腱反射の弛緩相の遅延）
• 検査　筋電図は正常，神経障害性，筋障害性，混合型などが有
• 採血　血清CKは正常～上昇（もちろんT3・T4低下＋TSH上昇）
• 治療　甲状腺ホルモン補充（予後良好で筋肥大は約3月で改善）

ホフマン症候群の一例（2019 Shiro MATSUBARA）

① 甲状腺機能低下症の患者に筋の仮性肥大が見られたが、筋力は軽度に低下していた。
② 筋生検では筋線維横径の異常な大小不同、一部の線維の変性、および間質の開大が見られた。

（投稿者　川崎）