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2024-08-02

PAPAパパ症候群

  • Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acneの略語
  • 邦名では化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群
  • PSTPIP1の機能獲得型変異による常染色体優性(顕性)遺伝
  • PSTPIP1関連炎症性疾患とも言われる自己炎症性疾患の一つ
  • 3歳以下で化膿性無菌性関節炎として発症し他は思春期以降
  • 治療はNSAIDsやステロイド,免疫抑制剤や生物学的製剤など
  • 頻度は現在日本に100名ほどで生命予後は比較的良好である


自己炎症疾患(autoinflammatory diseases)の特徴

(投稿者 川崎)

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