マルキアファーヴァ・ビニャミ病 Marchiafava-Bignami disease: MBD

• 病態　脳梁の対称性脱髄を主病変とする変性疾患（病理学的には脱髄壊死）
• 疫学　アルコール多飲の中年以降に発症（2008年時点で世界でおよそ300例）
• 機序　栄養障害＋ビタミンB1や微量元素不足＋ピルビン酸による血管壁障害
• 症状　急性期は意識障害や痙攣など／慢性期は失行や失書，構音障害など
• 診断　臨床症候とMRIによる障害部位の同定（特にDWIでの異常信号が有用）
• 鑑別　ウェルニッケ脳症や橋中心脱髄症候群，浸透圧性脱髄症候群など
• 治療　ビタミンB1の補充＋対症療法（副腎皮質ステロイドの効果は不明）

参考）昭和医会誌第 2008;68:232-7／臨床神経学 2016;56:17-22

（Tokushima Red Cross Hospital Medical Journal 2016;21:85-7）

🍷 おまけ

• 初報はイタリアの病理学者・内科医・泌尿器科医のMarchiafavaと同じくイタリアの内科医・病理学者・栄養学者のBignamiです（Rivista di patologia nervosa e mentale. 1903;8:544–9）．当初はイタリアの風土病と思われていたようですが，その後に世界中で見つかるようになりました．左右の脳が分離するため，右手には問題はありませんが，左手の失行（左手でその動作ができない）や左手の失書，左視野の呼称障害，失読など脳梁離断症候群が生じる点が興味深いと思います．当院で経験した症例はアルコール飲酒歴がほとんどなかったようです．

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（投稿者　川崎）