- CAA-I = Cerebral Amyloid Angiopathy related Inflammation
- 脳アミロイドアンギオパチー(CAA)に関連の炎症による白質脳症
- 本体はアミロイドβ蛋白の免疫原性による中枢神経限局の血管炎
- 特徴は急性~亜急性に進行する認知機能障害+痙攣や頭痛など
- 鑑別疾患はウイルス感染や自己免疫性脳炎,中枢神経腫瘍など
- 頭部造影MRIや脳脊髄液検査で疑い脳生検(MRI異常部)で確定
- ステロイド(無効例ではシクロホスファミド)の免疫療法が有効
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(投稿者 川崎)
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