今週の一枚 🎯

検診でNT-proBNP上昇を指摘された症例

👌 OKサイン（Perfect O sign）

• 手根管症候群（Carpal tunnel syndrome）では母指球筋の脱力のため，母指と示指で正円を作ることが難しくなります．そして手根管症候群はトランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）に合併することがあります．
• 本例はその後の精査（心筋生検や遺伝子検査を含む）で野生型ATTRアミロイドーシス（ATTRwt）と診断されました． ATTRwtでは手根管症候群が，心症状の出現に約7年先行するという報告があります（Amyloid 2016;23:58-63）．
• このOリングサインはポパイ徴候と同様にとても簡便なので，心肥大を認める症例では確認しておきたい身体所見です．ちなみに手根管症候群ではファーレン徴候やチネル徴候も診断に有用ですが，本例ではともに陰性でした．

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（投稿者　川崎）

心膜周囲脂肪壊死 Epipericardial fat necrosis: FEN

• 心膜周囲脂肪壊死によって急性胸痛を呈する稀な良性疾患
• 初報は2005年スペインの放射線科医Victor Pinedaら（※）
• 突然の胸痛で発症するため救急部門を受診することが多い
• 救急部門で胸部CTを撮影した全7,463例中の20例が同疾患
• 確立された診断基準はない（厳密には病理組織検査を要す）
• 三徴は胸痛＋炎症所見を伴う脂肪組織像＋隣接心膜の肥厚
• 咳や発熱などの付随症状に乏しいく炎症反応はなし～軽度
• 対症療法のみで特別な対処は不要（多くの症例で誤診疑い）

A, B：左心横隔膜角の心膜外脂肪層に軟部病変

C, D：診察から3月後には軟部組織病変が消失

 (Eur J Case Rep Intern Med 2023;10:003823)

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（投稿者　川崎）

ツイミーグ®（イメグリミン）

イメグリミンはメトホルミンと一部同じ化学構造を有する、テトラヒドロトリアジン系に分類される新規化合物である。

【薬理作用】
メトホルミン：膵外作用（肝臓・骨格筋での糖代謝改善）
イメグリミン：膵作用（グルコース濃度依存的なインスリン分泌促進）と膵外作用

【安全性】
・乳酸アシドーシス
臨床試験では認められていない。（市販直後調査で1件の報告あり）
重度急性腎不全ラットを用いた非臨床試験では、乳酸アシドーシスの惹起は認められなかった。そのリスクはメトホルミンよりも低い可能性がある。
・胃腸障害
悪心・下痢などの消化器症状はメトホルミンと同様。併用により高率となる。
・低血糖
リスク「低」

【用法用量】
1回1000mgを1日2回朝、夕に経口投与。他の経口糖尿病治療薬と異なり、増減の設定がない。
※現在、eGFRが45mL/min/1.73m²未満の腎機能障害患者には投与が推奨されていないが、製造販売後臨床試験において安全性および忍容性が示されたため、添付文書が改訂される予定である。
・15≦eGFR＜45：1回500mgを1日2回
・eGFR＜15：1回500mgを1日1回

詳細な作用機序や有効性・安全性については、審査報告書（https://www.pmda.go.jp/drugs/2021/P20210630002/400093000_30300AMX00280_A100_1.pdf）、インタビューフォーム（https://www.info.pmda.go.jp/go/interview/1/400093_3969026F1027_1_009_1F.pdf）
を参照

（投稿者　小森）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

Type 2 inflammation 2型炎症

• 免疫応答の一つでIL-4，IL-5，IL-13などのサイトカインが中心的役割を示す
• アトピーなどアレルギー性疾患の症例では2型炎症が病態形成の主たる反応
• 2型炎症性疾患を1つ患っている人は他の2型炎症性疾患の可能性が上昇する

🐣 深掘り

• IFNγなどの細胞性免疫に関わるサイトカインを産生するサブセットは1型ヘルパー (Th1) 細胞
• IL-4 などの液性免疫に関与するサイトカインを産生するサブセットは2型ヘルパーT (Th2) 細胞
• 慢性炎症性疾患はしばしばTh1/Th2バランス破綻に基づいて理解され2型炎症はTh2に偏倚する
• （Th1中心の反応はType 1 inflammation [1型炎症] になると思われるがこのような表現は稀？）

（札幌医学雑誌 2022;90:43-9）

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（投稿者　川崎）

適時てきじ調査

👥 先日の会議で... 

• 医事課スタッフ「来月には適時調査が行われます」 
• 参加した某医師「適時調査...なんですか，それ？」 

👤 適時調査

• 保険医療機関が届け出た施設基準を適切に満たしているかの確認調査
• 地方厚生局が現地に赴き基本診療料や特掲診療料などの各要件を調査
• 対象は当面，医科（病院）で要件を満たしていないと診療報酬を返還
• 2016年度以降は厚生労働省が定めた全国統一の実施要領に沿って調査
• 同要綱では調査は原則年1回，届け出の受理から6カ月以内に実施する
• ただし対象が300以上の都道府県では3年に1回，150～299は2年に1回
• 2018年度調査の返還総金額は49億3272万円（調査対象は計3636施設）
• 2020年度は新型コロナウイルス感染症の影響で緊急の場合を除き中止

参考）日経メディカル

（投稿者　川崎）

進行性骨化性線維異形成症 Fibrodysplasia ossificans progressiva: FOP

• 別名　ストーンマン症候群，Stone Man Syndrome（おそらく現在では非推奨）
• 概要　全身の骨格筋や筋膜，腱，靱帯などの線維性組織が進行性に骨化する
• 初報　1692年にGuy Patinが木になった“turned to wood” 若者として報告（※）
• 原因　BMP typeIの受容体ACVR1の変異で常染色体顕性（優性）遺伝形式をとる
• 疫学　乳児期〜学童期に初発／本邦では80人ほど（有病率は200万人に約1人）
• 症状　軟部組織の腫脹，関節の拘縮，呼吸障害など（平滑筋と心筋は骨化なし）
• 治療　対症療法（ステロイドやNSAIDs，ビスフォスフォネートなどの試みあり）
• 予後　徐々に悪化し40歳以上ではほぼ全介助（50歳代以降の生存者も少数確認）

参考）難病情報センター，他

10歳のパキスタン人男児

（左腕に腫瘤があり肩の外転が35度の角度に制限）

（J Med Case Rep 2019;13:364）

今週の一枚 🎯

脳神経内科に通院中の症例

👤 解説

1. 前半：握った手がすぐには開かない（grip myotonia）
2. 後半：母指球の叩打で筋強直（percussion myotonia）
3. 本症例の診断は筋強直性（筋緊張性）ジストロフィー

👥 頚静脈評価に要注意

• 呼吸調節筋の障害や骨格筋の萎縮で息切れを生じることがあります．心不全の有無を判定するため頚静脈拍動を確認しますが，同疾患では胸鎖乳突筋も萎縮することを認識しておく必要があります．
• 本例でもまるで腱（あるいはスジ？）のような胸鎖乳突筋でした（下図，矢印）．このような状況では通常よりもはるかに内頚静脈の拍動が見やすくなるため，心不全と誤認する可能性があります．

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（投稿者　川崎）

BAGMASK バッグマスク

救急症例に対する情報聴取の語呂合わせの一つ．他にSAMPLE法やOPQRST法があります．

🚑 BAGMASK

• B ➜ 病気・病歴
• A ➜ アレルギー
• G ➜ 時間とグルコース（発症時刻と糖尿病既往）
• M ➜ めし（最終食事摂取時刻）
• A ➜ ADL（日常生活動作）
• S ➜ 主訴
• K ➜ 薬，お薬手帳

（投稿者　川崎）

聴診器 四方山話

• 手持ち聴診器の一つ，ステレオタイプのベル部分のゴムが劣化で以前からひび割れていました（上図左）．そして先日，ついに断裂してはずれてしまいました（上図右）．するとどうでしょう（🎼 大改造!!劇的ビフォーアフターのノリ），とてもよく聞こえるようになりました（個人的感想）．まるでウェルチアレン社のハーベーDLX（ベルにゴムが付いていない）レベルです（あくまでも個人的感想）．

👽 つぶやき

• かってヒューレット・パッカード社（hp）のブランドでラパポート・スプラーグ聴診器が販売されていました．史上最高の聴診器とも評されていましたが，企業部門の売却などを経て2005年に販売終了になりました．
• その後に日本のケンツメディコがラパポート型の聴診器復刻版を販売するようになりました．私もさっそく購入しましたが，オリジナルのhp版を手に入れたいと願っているマニアの先生方も少なくないと思います．
• 先日オリジナルを販売しているページを見つけました（下記写真）．しかもなんと3万以下 😱 すぐに申し込んで指示通り振り込みも行いましたが，その後はご想像通り音信不通です．皆様も気を付けてください 😭

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（投稿者　川崎）

復習 📚 心アミロイドーシスのMRI

• ATTR心アミロイドーシスは想定よりも多いと感じている循環器内科医も少なくないと思います．当院でも毎月，新たな症例が診断されているでしょうか．
• その診断にはシンチグラフィが重要ですが，心臓MRIもなくてはならないモダリティーです．もちろんポパイ徴候やⅣ音欠損などの身体所見も大切に😊
• 今回，心臓アミロイドーシスのMRI所見を再確認してみました（参考：2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン ）．記載は個人的に重視する順番

T1 mapping

• 心筋ダメージの定量的評価で単純のNative T1と造影のECVがある
• 心アミロイドーシスではNative T1とECVはともに極端な異常高値

遅延造影

• アミロイド沈着と微小循環障害による内膜下優位の虚血性変化（線維化）
• 左室内膜下優位のびまん性遅延造影LGE（右室壁や左房壁，心房中隔も）
• 血液プールの低信号化（dark bloodpool：アミロイドーシス特有の動態）

T2 mapping

• 組織内の水含有を反映し浮腫や炎症を生じると延長する
• 健常者と比べて有意に上昇（特にALアミロイドーシス）

Cine

• 心アミロイドーシスは心基部優位の心肥大を示すことが多い
• （従来は対称性全周性の肥大が典型的であるとされてきた）
• 近年の報告では非対称性心肥大（とくにASH)も少なくない

心筋ストレイン

• 2D心エコー図と同様に心筋ストレイン解析も実施が可能
• 撮影法としてはタギング法や feature tracking法を使用
• 心アミロイドーシスではcircumferentialのピーク値が低下

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（投稿者　川崎）

腹膜垂炎 Epiploic appendagitis

腹膜垂（Epiploic appendage）

• epiploic 大網の，appendage 付属物／発音 E. appendage，E. appendagitis）
• 結腸紐にぶら下がる脂肪塊で腸管から連続する奬膜で被われている（下図）
• 腹膜垂静脈が長く蛇行して茎部が細く捻れ易い解剖学的特徴を有している

（OpenStax College: CC BY 3.0）

💥 腹膜垂炎（56例の検討：※）

• 疫学　性別は34：22と男性に多く，ピークの年齢は30代（平均42.3歳）
• 症状　全例腹痛，腹膜刺激28例，腫瘤11例，悪心・嘔吐10例，下痢2例
• 部位　S状結腸24例（最多），上行18例，横行7例，盲腸5例，下行1例
• 合併　腸閉塞6例，急性虫垂炎2例，憩室炎・膿瘍・腸管壊死が各1例
• 画像　CTで1～4cmの大腸に接する脂肪織腫瘤像（周囲に腸間膜炎症）
• 診断　術前診断は10例（17.9％）で46例（82.1％）は術中所見で診断
• 治療　49例が手術（腹膜垂切除32例），保存治療は術前診断10例中7例

（投稿者　川崎）

👮 警察からの電話照会

• 電話照会は、電話の相手が警察官かどうかの確認もできませんし、記録も残りませんので、原則として断るべきです。その代わり「公文書での照会があれば、お答えします」と言って、公文書による照会を要求することをお勧めします。 
• 「捜査関係事項照会書」は、刑事訴訟法197条２項に基づく照会ですが、任意捜査ですから、病院には照会に応ずる法的義務まではありません。しかし、患者の病名や通院期間のように、カルテを見れば容易に回答できる事実の照会には、回答するのが一般的です。なお、この照会に対する回答は、個人情報保護法の「法令に基づく場合」に該当するので、患者の同意がなくても、同法違反にはなりません。

参考）最新・医事紛争Q＆A 第45回（文言はそのまま記載）

😑 おまけ

• 実際の現場では警察から電話があったら，部署と電話番号を確認して一旦切ります．そして病院から警察へ折り返すことが多いと思います（できれば代表にかけて担当部署へ取次）．警察が急いでいる時には，後で捜査関係事項照会書を病院に提出していただくという確約を得たのちに，口頭で情報提供しているでしょうか．
• 捜査機関による第三者保有の個人情報に対するアクセスと本人の保護はとても難しい問題です．前文の赤字そのままがタイトルになっている論文があります（総務省 学術雑誌『情報通信政策研究』2020;4:63-80）．米国，欧州連合（EU），日本における第三者が保有する個人情報への捜査によるアクセスに関する関連法規が比較されているので興味がある方は一読をお勧めします（やはり難しい問題だと分かります 😶）

💁 警察に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

動脈と静脈の共演

息切れで来院した症例（端座位）

🐤 解説

• 座位で周期的隆起あり（矢頭）➜ 動脈性？
• 外頚静脈は視認できるが拍動なく評価保留
• その内側はピクピクと僅かに陥凹 ➜ 静脈？
• 吸気で隆起性拍動に変化なし ➜ 動脈確定
• 外頚静脈の虚脱なし ➜ 広義クスマウル陽性
• 陥凹は深吸気でより明瞭＋上縁上昇（矢印）
• 最終診断は弁膜症を伴った高拍出性心不全

🐥 現場実況

• 自己紹介を済ませて病歴聴取をしていると，やたらと忙しい頚部に眼がクギ付けになりました．しかし動静脈鑑別のための触診は今しばらくグッと我慢．身体所見の確認中に待ちかねたように呼吸負荷を行なった次第です．
• 頚動脈と頚静脈の鑑別には，①触診による拍動の強さ，②呼吸性変動の有無，③脈触知を併用した時相判定，④圧迫による消失の有無などがあります（過去の投稿）．しかし触れずに診断がフィジカルの高みでしょうか？

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 偶然の美

術前のスクリーニング心電図がちょっと面白い？

💣 偽・期外収縮（pseudo extrasystole）

• V3誘導に基線の揺らぎ（予想：探触子の圧着不良）
• V3の2拍目と3拍目の間に期外収縮？（下図の矢印）
• 他の胸部誘導には類似記録なくアーチファクト疑い
• 心電図の波形自体には特に問題はないと考えられる

🐒 独り言

• V3誘導のみなら「His近傍の脚起源の間入性PVC？」と判断してしまうかも...今までに様々なアーチファクトを見ましたが，本例の波形はなかなかよくできています．このような確立は極めて低いと思われますが稀ならず遭遇します．
• よく似た例に無限の猿定理（infinite monkey theorem）があります．「猿がタイプライターの鍵盤をランダムに叩き続ければシェイクスピアの作品と一致する」というものです．地球での生命の誕生もこれくらいの確立だそうです．

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（投稿者　川崎）

一身専属権いっしんせんぞくけん

🔔 先日の院内講演から

• 弁護士の先生「医療行為への同意は，いわゆる一身専属権と言われ...」

一身専属権

• 民法で用いられる法律用語で権利又は義務が特定人に専属し他の者に移転しない性質を有する権利
• 他の者に移転しない性質を有するため，一身専属権は譲渡や相続の対象にならず差押えもできない

🔕 追加コメント

• 臨床現場では本人による方針の決定が困難な場合が少なくありません．その時には「同意の推定」（家族の意見を通じて本人の同意を推定できる）という理論から，家族らの意見に従って方針を決定していることが多いと思います． 
• 本人に同意能力がなく家族がいない or 協力が得られない場合（緊急避難が適用される場合を除く），成年後見人に相談することがあります．しかし成年後見人は契約締結権はあるが同意権がないとするのが現行法の立場のようです．

参考）東京東部法律事務所

（投稿者　川崎）

トラコーマ Trachoma

• 概略　細菌 Chlamydia trachomatis によって引き起こされる眼感染症
• 語源　新ラテン語の trāchōma に由来（ギリシャ語で粗いを意味する）
• 別名　顆粒性結膜炎，エジプト眼炎（紀元前15年にはエジプトで確認）
• 疫学　アフリカ他の貧困層や農村部に高頻度で，就学前の子供に多い
• 症状　充血や眼脂，瘢痕， 睫毛乱生しょうもうらんせい症（逆さまつげ）で疼痛や光不耐
• 治療　公衆衛生の向上，抗生物質（AZM）， 睫毛乱生しょうもうらんせい症に対する手術
• 予後　治療されないと通常30歳から40歳までに視覚障害や失明に至る
• 目標　失明の原因では世界最多の感染症でWHOが撲滅を目指している
• 日本　第二次世界大戦後は抗菌薬で症例が飛躍的に減少し現在はなし

参考）厚生労働省検疫所，ほか

WHOの簡略化されたトラコーマ重症度分類システム

（Nat Rev Dis Primers 2022;8:32）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

心音クイズ（Q3・Q4）

• 持田製薬さんと作成している心音クイズの第二弾です（GROUP T inc.さんにも感謝 🙏）．今回は過剰心音を呈した2症例で，5領域（2R, 2L, 3L, 4L, 心尖部）の実際の心音＋2領域の心音図です．前回同様，基本解説と踏み込んだコメントです．
• 今後も3ヵ月毎に2症例ずつアップする予定です（次回は2024年10月の予定）．無料なのでよろしければ是非ご覧ください（ただしQ3・Q4以降は簡単な登録が必要）．一緒に聴診学の高みを目指せれば作成者としては嬉しい限りです 😁

（持田製薬株式会社　医療関係者向けサイト　心音クイズ）

（投稿者　川崎）