🎯 今週の一枚

心肥大を呈する症例

💪 ポパイ徴候（Popeye's sign）

1. 上腕を屈曲後に上腕二頭筋の局所的な隆起（矢印）
2. ほうれん草で超人的になるポパイの力こぶから命名
3. 機序は上腕二頭筋の腱断裂（biceps tendon rupture）
4. 本例の左室肥大はATTRアミロイドーシスと診断した

👶 追加コメント

• 昨今，アミロイドーシス（ATTR）でポパイ徴候が注目されています（Eur Heart J 2022 Jun 25;ehac330）．心臓アミロイドーシス（ATTR 128例とAL 15例）の35.7％にポパイ徴候が陽性（Med Clin 2022;S0025-7753）
• 本例も10年ほど前に上腕二頭筋の腱断裂と診断されていました（未治療）．両者を関連づける機序の解明はこれからですが，現時点では腱へのアミロイド沈着による耐張力の低下が疑われているようです（QJM 2020;113:379-80）

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（投稿者　川崎）

🏆 論文：心アミのフィジカル

• 当院初期研修医の平野先生が循環器内科で経験した症例が出版されました🎉
• 身体所見が診断契機になったトランスサイレチン型心アミロイドーシスです
• このATTR型は高齢者に多く簡便なマーカーがないため診断が遅れがちです
• 本例は著明肥大にも関わらずⅣ音（S4）なし＋ポパイ徴候が診断契機でした

非外傷性の上腕二頭筋腱断裂（ポパイ徴候）がら15年後にATTR型心アミロイドーシスと診断された70歳男性

（Cureus 2023;15: e42925）

😀 追加コメント

• 本例の左室駆出率は55％で左室はびまん性に肥厚し（15 mm程度），左室心筋重量係数は111.9 g/ms²（基準: 56〜92 ms²)でした．ドプラ指標はE/A 2.66，E/e' 32.0とグレードⅢの高度拡張障害でした．しかし通常なら存在が予想されるⅣ音を聴取せず，心音図でも記録されませんでした．
• 心臓アミロイドでは肥大があるのにⅣ音を欠くことは従来から論文に記載されてきました（Am J Cardiol 2000;86:244-6／Clin Cardiol 2021;44:322-31）．しかしこれらはエキスパートオピニオンです．友人のフィジカル巨匠が実データを現在投稿中と聞いています（出版がとても楽しみです 😄）
• 心アミ症例でⅣ音（S4）を欠く機序は心房へのアミロイド沈着と考えられます．本例でもピロリン酸が両心室のみならず両心房に集積していました（下図）．以前の投稿「問題：硬い左室＋Ⅳ音なし＝？」はいつも頭の片隅に置いておきたい事です．なお肥大型心筋症の心房の辛抱も忘れずに 😁

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

検診でNT-proBNP上昇を指摘された症例

👌 OKサイン（Perfect O sign）

• 手根管症候群（Carpal tunnel syndrome）では母指球筋の脱力のため，母指と示指で正円を作ることが難しくなります．そして手根管症候群はトランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）に合併することがあります．
• 本例はその後の精査（心筋生検や遺伝子検査を含む）で野生型ATTRアミロイドーシス（ATTRwt）と診断されました． ATTRwtでは手根管症候群が，心症状の出現に約7年先行するという報告があります（Amyloid 2016;23:58-63）．
• このOリングサインはポパイ徴候と同様にとても簡便なので，心肥大を認める症例では確認しておきたい身体所見です．ちなみに手根管症候群ではファーレン徴候やチネル徴候も診断に有用ですが，本例ではともに陰性でした．

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（投稿者　川崎）

ポパイ徴候 Popeye's sign

• 上腕二頭筋の腱断裂（biceps tendon rupture）後に腕を屈曲すると出現する所見
• ほうれん草を食べると超人的なパワーを出すポパイ（Popeye）の力こぶから命名
• 保存療法も可能であるが筋力が30〜50％低下するために通常は外科的修復が推奨
• 最近ではアミロイドーシス（ATTR）でも注目（Eur Heart J 2022 Jun 25;ehac330）

（QJM: An International Journal of Medicine 2019;112:931）

💪 余談

• かの有名なポパイは，およそ100年前にニューヨークの新聞で掲載が始まった漫画『シンブル・シアター（Thimble Theatre）』に登場するキャラクターです．このギャグマンガの連載開始10年目に一度きりの端役として登場した不死身の小男ポパイですが，一躍人気者となり主役の座を奪い去ったようです（出典）

（投稿者　川崎）

復習 📚 心アミロイドーシスのMRI

• ATTR心アミロイドーシスは想定よりも多いと感じている循環器内科医も少なくないと思います．当院でも毎月，新たな症例が診断されているでしょうか．
• その診断にはシンチグラフィが重要ですが，心臓MRIもなくてはならないモダリティーです．もちろんポパイ徴候やⅣ音欠損などの身体所見も大切に😊
• 今回，心臓アミロイドーシスのMRI所見を再確認してみました（参考：2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン ）．記載は個人的に重視する順番

T1 mapping

• 心筋ダメージの定量的評価で単純のNative T1と造影のECVがある
• 心アミロイドーシスではNative T1とECVはともに極端な異常高値

遅延造影

• アミロイド沈着と微小循環障害による内膜下優位の虚血性変化（線維化）
• 左室内膜下優位のびまん性遅延造影LGE（右室壁や左房壁，心房中隔も）
• 血液プールの低信号化（dark bloodpool：アミロイドーシス特有の動態）

T2 mapping

• 組織内の水含有を反映し浮腫や炎症を生じると延長する
• 健常者と比べて有意に上昇（特にALアミロイドーシス）

Cine

• 心アミロイドーシスは心基部優位の心肥大を示すことが多い
• （従来は対称性全周性の肥大が典型的であるとされてきた）
• 近年の報告では非対称性心肥大（とくにASH)も少なくない

心筋ストレイン

• 2D心エコー図と同様に心筋ストレイン解析も実施が可能
• 撮影法としてはタギング法や feature tracking法を使用
• 心アミロイドーシスではcircumferentialのピーク値が低下

💁 アミロイドーシスに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）