- 主として四肢の毛細血管の透過性が亢進する原因不明の病態．筋肉痛や腹痛，全身倦怠感などに引き続いて血管内脱水による血液濃縮，乏尿，低血圧，急性腎不全などを生じる．
- その後に低アルブミン血症による全身浮腫や四肢のコンパートメント症候群，横紋筋融解，深部静脈血栓などを呈する．数日後に血管内への再灌流から溢水を生じることもある．
- 命名の由来は米国の医師クラークソンらの報告（Am J Med 1960;29:193-216）から．別名は全身性毛細血管漏出症候群（idiopathic systemic capillary leak syndrome: SCLS）など．
ヨーロッパSCLSレジストリ（Ann Intern Med 2011;154:464-71）
- 疫学：発症年齢の中央値は49.1歳（5.4～77.7歳）で，男性が13名，女性が15名
- 発作：252件の記録があり頻度の中央値は患者1人当たり年1.23回（0.13～21.18）
- 合併：89%にMonoclonal IgG gammopathy（≒単クローン性免疫グロブリン血症）
- 治療：免疫グロブリン静注 (18例)，テルブタリン (9例)，アミノフィリン (10例)
- 予後：1年生存率は89%，5年生存率73%で，死亡8例中6例は発作と直接関係あり
（投稿者 川崎）
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