ハイド症候群 Heyde syndrome

大動脈弁狭窄症と血管異形成（angiodysplasia）からの出血を合併した病態
後天性von Willebrand病2A型により消化管を中心に血管異形成が生じている
EC Heydeが1958年にN Eng J Medに報告したことからHeyde syndromeと命名

• 機序：弁狭窄部のずり応力でvon　Willebrand因子が引き延ばされADAMTS13に切断されやすくなるため
• 頻度：高度大動脈狭窄症の約20％？（日常の循環器診療でハイド症候群を実感することは稀ですが・・・）
• 診断：血液検査でvon Willebrand因子のマルチマー解析を行い高分子マルチマーの減少・欠損を確認
• 治療：大動脈弁置換（出血部位の外科・内視鏡治療あるいはvon　Willebrand因子の補充では不十分）

分かりやすい症例報告　⇒　Heyde症候群の1例（心臓 2012;44:37-41）　および　Editorial Comment

（投稿者　川崎）