大動脈四尖弁 Quadricuspid aortic valve (QAV)

頻度は心エコー例の0.013-0.043%, 剖検例の0.008%

1975年〜2014年に診断された50人の解析（Circulation. 2016;133:312-319）

• 診断時の年齢は平均44歳、女性52％，四弁均衡型32％，一弁低形成型32％（←本例）
• 29％に大動脈拡張、26％に重症大動脈弁逆流，8％に大動脈弁狭窄（ただし軽度）
• 合併奇形の頻度は32％（他の弁異常，中隔欠損，左上大静脈遺残，動脈管開存症）
• 平均4.8年の観察期間で8例が大動脈弁逆流で手術（感染性心内膜炎や大動脈解離なし）
• 術後の成績は良好で，5年生存率は91.5％，10年生存率は87.7％であった

（投稿者　川崎）