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2017-09-18
プロテインZ欠乏症
プロテインZ=ビタミンK依存性蛋白でZ依存性プロテアーゼインヒビター(ZPI)と複合体を形成
この複合体は主としてリン脂質表面で第Xa因子を不活化することにより抗凝固作用を発揮する
意義 血栓症,再発性流産あるいは胎児死亡に関連する可能性がある
診断 専門検査室でのプロテインZ,ZPI,プロテインZ自己抗体の定量
治療 欠乏症に対する抗凝固薬での治療または予防の適応は不明
(投稿者 川崎)
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