QTが延長した心電図(松下心電塾 初級29より) T波がRR間隔のおよそ半分を超えている点に注目
QTが延長した心電図を見たら家族歴を問診し遺伝関係が明らかな場合
- 先天性聾なし ➜ Romano-Ward syndrome(ロマノ・ワード症候群)=常染色体優性(顕性)遺伝=遺伝子型でLQT1~LQT13に分類
- 先天性聾あり ➜ Jervell and Lange-Nielsen syndrome(ジャーベル・ランゲ-ニールセン症候群)=常染色体劣性(潜性)遺伝=遺伝子型でJLN1とJLN2に分類
「日本循環器学会
QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン(2012年改訂版)」より
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2013_aonuma_h.pdf 2017年11月閲覧
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2013_aonuma_h.pdf 2017年11月閲覧
(投稿者 川崎)
1 件のコメント:
先天性LQTSではβ遮断薬が使われることが多い
・LQT1はβ遮断薬の有効性が最も高い
・LQT2では特にナドロールが推奨されている
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