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2018-02-23

カルニチン

  • カルニチン(C7H15NO3)はビタミン様物質で75%は食事から摂取,25%は体内で生合成される
  • 長鎖脂肪酸のミトコンドリアマトリックス内(TCAサイクルによるATP産生場)への輸送に必須

欠乏症の発症リスク
  • 先天代謝異常(新生児マススクリーニング疾患対象疾患に含)
  • 薬剤性(バルプロ酸,ピボキシル基含有抗菌薬,抗癌剤など)
  • 腎疾患(腹膜透析や血液透析,Fanconi症候群など)
  • 摂取不足(経管栄養,食思不振,牛乳アレルゲン除去調製粉乳など)
  • その他(肝硬変,筋ジストロフィー,筋萎縮性側索硬化症など)

欠乏時の臨床症状
  • 倦怠感,嘔吐(感染や空腹で誘発),意識障害,脳症
  • 筋緊張低下,筋クランプ,横紋筋融解症,痙攣
  • 精神や運動発達の遅延,体重増加不良,呼吸異常
  • 低血圧,不整脈,心肥大,心機能低下および突然死

🔓 詳しく知りたい方は ➜  『カルニチン欠乏症の診断・治療指針 2016』

(投稿者 川崎)

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