慢性活動性EBウイルス感染症（CAEBV）

CAEBV＝chronic active EB virus infection

• EBウイルスに潜伏感染したTリンパ球やNK細胞の増殖による難治性疾患
• 免疫学的異常を背景としたリンパ増殖性疾患で高サイトカイン血症を伴う
• 英国の癌研究者Rickinsonが提唱した観念（Immunol Today 1986;7:13-4）

（EBER=EBV encoded RNA／日内会誌 2012;101:2298-300）

• 頻度　本邦では約100名／年（東アジアの小児～若年に多い）
• 原因　現時点では不明（何らかの遺伝学的背景の関与あり？）
• 症状　発熱，リンパ節腫脹，肝脾腫，肝逸脱酵素上昇，発疹など
• 診断　上記症状が3月以上持続＋EBV量の増加（➜ 厚労省基準）
• 指標　末梢血中EBV-DNAコピー数が病勢や治療の判定に有用
• 合併　血球貪食症候群，悪性リンパ腫，多臓器不全など
• 治療　造血幹細胞移植・臍帯血移植＋時に化学療法併用

参照）診療ガイドライン2016／難病センター(平成23年度)／日内会誌 2013;102:979-85

（投稿者　川崎）