📢 ファロー四徴症(TOF: tetralogy of Fallot)
- 肺動脈狭窄+心室中隔欠損+大動脈騎乗+右心室肥大の合併(肺動脈閉鎖時は極型ファロー四徴症)
- フランス人医師の Arthur Fallot (1850-1911)に由来(Marseille médical 1888;25:77-93, 138-158, ect)
- 肺動脈と大動脈の元となる動脈幹の分離異常で,先天性心疾患の5-10%でチアノーゼ心疾患の60-70%
- 身体所見はチアノーゼ+2LSBで最強点を有する収縮期駆出性雑音(肺動脈狭窄)と亢進した単一Ⅱ音
- 手術なしは予後不良 ➜ 1年生存率75%,10年生存率30%(低酸素発作や脳疾患,心不全などで死亡)
- 手術例の予後は良好で術後30年の生存率98%/慢性期に肺動脈弁逆流や右心不全が問題になる例あり
参考)小児慢性特定疾病情報センター 他
(リンクに心音あり ➜ N Engl J Med 2020;382:e97)
📣 おまけ
- ファロー三徴症(trilogy of Fallot)➜ 肺動脈狭窄+心房中隔欠損+右心室肥大の合併
- ファロー五徴症(pentalogy of Fallot)➜ 肺動脈狭窄+心室中隔欠損+大動脈騎乗+右心室肥大+卵円孔開存の合併
- 検索内ではファローの二徴(dilogy)や六徴(hexalogy),七徴(heptalogy),八徴(octalogy)~は見つからず
(投稿者 川崎)
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