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2024-05-11

分化症候群 Differentiation syndrome (DS)

  • 急性前骨髄球性白血病(APML)へのオールトランスレチノイン酸 (ATRA) 療法の合併症
  • レチノイン酸症候群(Retinoic acid syndrome: RAS)とも呼ばれる(近年はDSが優勢)
  • 頻度はATRAやヒ素で治療されている患者の2~27%(治療開始から数週間以内に発生)
  • 発熱や5 kg以上の体重増加,末梢浮腫,低血圧,急性腎不全,間質性肺浸潤などで発現
  • 原因不明(APML細胞におけるサイトカイン分泌の変化とATRAによる接着分子の分化?)
  • 治療は(早期に認識し)ATRAまたはヒ素の中止+コルチコステロイド投与の組み合わせ

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