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2017-05-25
Felty症候群
1924年にFeltyが,脾腫と白血球減少を伴う慢性関節炎を報告し,後にFelty症候群とよばれるようになった.関節リウマチ,白血球(好中球)減少,脾腫が三徴で,関節リウマチ発症後10年以上経過して発症することが多い.
好中球減少の原因については,T細胞異常による骨髄前駆細胞の抑制,顆粒球刺激因子活性の低下,ホルモンによる正常好中球産生の阻害,自己抗体による破壊,脾機能亢進などがさまざまな報告がある。
三徴のほかに,関節外症状である皮下結節・皮膚潰瘍・末梢神経障害などの血管炎様症状が多く認められる.他に,食道静脈瘤・門脈圧亢進症を併発することがある.リウマトイド因子陽性率は高いことが多い.血小板減少,抗核抗体陽性,低補体血症を認めることがあり,全身性エリテマトーデスとの鑑別が必要となる.
(投稿者 室谷)
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