1964年にSammanらによって提唱された疾患概念(Br J Dermatol 1964;76:153―157)
- 症状 成長遅延を伴う黄色爪,リンパ浮腫,肺病変(胸水・気管支拡張症・肺炎・慢性副鼻腔炎など)
- 診断 上記3症状のうち成長遅延を伴う黄色爪+リンパ浮腫 or 肺病変で診断することが多いようです
- 原因 先天性なリンパ還流異常が存在し,後天的に感染などを契機に顕在化すると考えられている
- 治療 ビタミンEやクラリスロマイシン,利尿薬,ステロイド局注,ドレナージ・シャント術など(すべて対症療法)
- 余後 37例で検討した生存期間中央値は11年(約半数で黄色爪改善:その半数は無治療であった)
おすすめ1 ⇒ 両側胸水を認めた黄色爪症候群の1 例(日呼吸会誌2010;48:458-462)
おすすめ2 ⇒ 一目瞭然!目で診る症例」問題編(日内会誌 2016;105:1069-1071)
(投稿者 川崎)
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