急性発症で単相性の経過をとる脳白質および脊髄白質の散在性脱髄性の疾患
初報はWestphal C.による4例 (The British Journal of Psychiatry. 1872;18:289-294)
ADEM
- 疫学 好発年齢は5~8歳で明確な男女差はなく,頻度は8件/100万年・人
- 契機 2/3の症例ではウイルス感染やワクチン接種(1~3週後にADEM発症)
- 症状 発熱,頭痛,嘔吐 ⇒ 膀胱直腸障害,意識障害,麻痺(急激に進行)
- 治療 ステロイドパルス(必要に応じて血漿交換や免疫グロブリンなど)
- 予後 50~75%が完全回復(ただし1~6ヵ月を要す)/死亡率は5%(?)
典型例 ⇒ 脳と発達.2004;36:401-406
(投稿者 川崎)
0 件のコメント:
コメントを投稿