骨髄増殖性疾患 vs シーテフ（CTEPH）

☂ 臨床現場

• 骨髄増殖性疾患とCTEPH（慢性血栓塞栓性肺高血圧症：chronic thromboembolic pulmonary hypertension）が合併する症例が続いたので調べてみました

肺高血圧は2009年のダナポイント分類とその改訂版である2013年のニース分類，および本邦のガイドラインで共に5つの群に分類されている

• 第1群：肺動脈性肺高血圧症
• 第2群：左心性心疾患に伴う肺高血圧症，
• 第3群：肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症
• 第4群：慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）
• 第5群：詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症

前述のガイドラインでは骨髄増殖性疾患は第5群の血液疾患に含まれているが，肺高血圧のメカニズムは不明（多因子）と記載されCTEPHには言及していない．ヨーロッパのガイドラインでは2009年版で骨髄増殖性疾患がCTEPHのリスクになることが示唆されたが，2015年の改訂版では削除されている．しかし最近，骨髄増殖性疾患とCTEPHの関連を示す報告が散見される．

☀ その一例：Int J Mol Sci 2020;21:3339

• CTEPH 40例中4例（10%）が遺伝子変異を有し，その内3例はJAK2遺伝子の異常
• 同遺伝子異常は骨髄増殖性疾患のリスクで，その頻度はCTEPH例で有意に高率

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（投稿者　川崎）