ルーテンバッハー症候群 Lutembacher syndrome

• 二次孔型心房中隔欠損症（ASD）に僧帽弁狭窄症（MS）を合併した病態
• 両疾患合併の初報はCorvisart JN（Jraite des Malandies du Cauer 1814） 
• 仏の内科医Lutembacherが疾患観念を提唱（Arch Mal Coeur 1916;9:237）
• ASDやMSはしばしば単独で存在するが，両者を合併した病態は極めて稀
• 血行動態の特徴はASDが大きいとMSがマスクされ，小さいとMSが目立つ
• ASD＋僧帽弁逆流や肺静脈還流異常も類似動態で同症候群とすること有
• 昔は術前診断が難しかったようであるが現在は心エコー図で容易に診断

参考）心臓 1990;22:1169-73／心臓 1975;7:177-85

（J Cardiovasc Dis Resv 2012;3;179–81）

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（投稿者　川崎）