- 16歳未満に発症した原因不明の6週間以上持続する慢性の関節炎(JIA)の全身型
- JIA中で最多の病型で全国に約8000人/男女比はほぼ同数で平均発症年齢は5.1才
- JIAの他の型は少関節型や関節型,乾癬性関節炎,付着部炎関連関節炎,分類不能
- 診断基準はEdmonton改訂ILAR分類基準2001(下表)や日本リウマチ学会基準など
- 症状は高熱・関節炎・皮疹を中心にリンパ節腫脹,肝脾腫,漿膜炎などが加わる
- 治療はパルス療法を含むステロイドや血漿交換,トシリズマブ(アクテムラ®)他
- 一部はマクロファージ活性化症候群へ移行して多臓器不全などで死亡(10~20%)
- 採血で白血球増多(左方移動のない好中球増多),貧血,CRPやフェリチンの高値
- 鑑別は感染症やウイルス性血球貪食症候群,炎症性腸疾患,腫瘍,自己炎症症候群
💁 小児に関する過去の投稿 ➜ コチラ
still スティル
(投稿者 川崎)
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