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2021-11-03

全身性若年性特発性関節炎 sJIA (Systemic juvenile idiopathic arthritis)

  • 16歳未満に発症した原因不明の6週間以上持続する慢性の関節炎(JIA)の全身型
  • JIA中で最多の病型で全国に約8000人/男女比はほぼ同数で平均発症年齢は5.1才
  • JIAの他の型は少関節型や関節型,乾癬性関節炎,付着部炎関連関節炎,分類不能
  • 診断基準はEdmonton改訂ILAR分類基準2001(下表)や日本リウマチ学会基準など
  • 症状は高熱・関節炎・皮疹を中心にリンパ節腫脹,肝脾腫,漿膜炎などが加わる
  • 治療はパルス療法を含むステロイドや血漿交換,トシリズマブ(アクテムラ®)他
  • 一部はマクロファージ活性化症候群へ移行して多臓器不全などで死亡(10~20%)
  • 採血で白血球増多(左方移動のない好中球増多),貧血,CRPやフェリチンの高値
  • 鑑別は感染症やウイルス性血球貪食症候群炎症性腸疾患,腫瘍,自己炎症症候群



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still スティル
(投稿者 川崎)

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