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2023-03-11

プルーンベリー症候群 Prune-belly syndrome: PBS

  • 概要 先天性の腹壁形成不全を特徴とする小児病態
  • 初報 1839年にFrolich(命名は1901年Osler:論文
  • 別名 Eagle-Barrett syndrome(9例の要約:論文
  • 原因 不明(多くは孤発性で明らかな遺伝はなし)
  • 特徴 干しプラム(prune)様の腹部(belly)の皺
  • 疫学 3.5~5万出生に1例の頻度で,ほとんどが男児
  • 合併 腎尿路奇形と停留精巣(他に心・肺・消化器)
  • 治療 腹壁形成不全はコルセット装着や腹壁形成術
  • 予後 生後2年以内に40.5%死亡(長期生存例は稀)


古典的な腹壁の外観を示すPBSの新生男児

💁 腹壁に関する過去の投稿 ➜ コチラ

(投稿者 川崎)

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