- 概要 先天性の腹壁形成不全を特徴とする小児病態
- 初報 1839年にFrolich(命名は1901年Osler:論文)
- 別名 Eagle-Barrett syndrome(9例の要約:論文)
- 原因 不明(多くは孤発性で明らかな遺伝はなし)
- 特徴 干しプラム(prune)様の腹部(belly)の皺
- 疫学 3.5~5万出生に1例の頻度で,ほとんどが男児
- 合併 腎尿路奇形と停留精巣(他に心・肺・消化器)
- 治療 腹壁形成不全はコルセット装着や腹壁形成術
- 予後 生後2年以内に40.5%死亡(長期生存例は稀)
参考)日小外会誌 2013;49:48-51,他
💁 腹壁に関する過去の投稿 ➜ コチラ
(投稿者 川崎)
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