- 全身性強皮症(systemic sclerosis: SSc)は皮膚硬化を伴う多臓器障害性疾患
- 強皮症腎クリーゼはびまん性強皮症の10~25%に発症,限局性強皮症では1~2%
- 急性経過で腎不全へと進展し透析導入率も高い(1年生存率85%,5年生存率65%)
- 予測因子はびまん性皮膚病変(特に急速進行)や抗RNAポリメラーゼIII抗体など
- 機序は内皮損傷による腎血流低下と血管攣縮(レイノー現象),RAA系の活性化?
- 特徴は誘因なく突然高血圧が出現し随伴症状(頭痛,貧血,心拡大など)を伴う
- 鑑別診断には血栓性微小血管症,悪性高血圧,急速進行性糸球体腎炎などがある
- 治療は(最大量の)ACE阻害薬で速やかに血圧を下げ可能な限りそれを維持する
(投稿者 川崎)
0 件のコメント:
コメントを投稿