眼類天疱瘡がんるいてんぽうそう Ocular Pemphigoid

👀 角膜の復習

• 角膜は上皮・実質・内皮の3層によって構成されている
• それらの層はいずれも血管を必要としない特殊な構造
• 角膜上皮は角膜周辺の輪部に存在する幹細胞から供給
• 徐々に中心へ向かって進行し最終的には表面から脱落
• 幹細胞から分裂して脱落するまでかかる時間は数週間
• 角膜移植後半年で上皮はホスト由来上皮に入れ替わる

参考）学術の動向 2010;15:8-13

🔎 眼類天疱瘡

• 概要　抗結膜基底膜抗体によって結膜に障害を生じる慢性疾患
• 分類　類天疱瘡の1種（天疱瘡は別で抗デスモグレイン自己抗体）
• 所見　癒着，睫毛乱生，角結膜炎，血管新生，混濁，角化など
• 疫学　頻度は1～5万人に1人で60歳以上に多く女性優位（2：1）
• 治療　人工涙，局所抗炎症薬，内反睫毛抜去，免疫抑制薬など
• 予後　皮膚の類天疱瘡より不良（最終的には角膜移植：下図）

参考）In: StatPearls，他

- 眼類天疱瘡の角膜移植 -

（学術の動向 2010;15:8-13）

💁 天疱瘡に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

抗BP180抗体

BP＝bullous pemphigoid＝水疱性類天疱瘡
抗BP180抗体は水疱性類天疱瘡の診断および活動性評価に用いる

水疱性類天疱瘡とは

• 自己免疫性水疱症の中では最多の水疱症で，高齢者に多いが性差はない
• 表皮真皮境界部にあ180kDのBP180と230kDのBP230を標定抗原とする
• 全身の皮膚に多発する強いかゆみを伴う緊満性水疱や浮腫性紅斑が特徴

※落葉状天疱瘡に対する抗デスモグレイン1抗体や尋常性天疱瘡に対する抗デスモグレイン3抗体も臨床応用されている

水疱症の分類　⇒　ウィキペディア
水疱症の抗体　⇒　株式会社医学生物学研究所MBL

（投稿者　川崎）

ニコルスキー現象 Nikolsky sign

正常に見える皮膚に圧力をかけると表皮が剥離しびらんを呈する状態のこと
ロシアの皮膚科医 Pyotr Vasilyevich Nikolsky (1858–1940) が1895年に報告

陽性になる疾患

• 中毒性表皮壊死症 Toxic epidermal necrolysis (TEN)
• スティーブンス・ジョンソン症候群　Stevens-Johnson Syndrome
• ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
• 尋常性天疱瘡 Pemphigus vulgaris
• 落葉状天疱瘡 Pemphigus Foliaceus

（投稿者　川崎）

Cat tongue sign 猫舌徴候

• 開いた毛包に入り込んだ鱗屑を伴う境界明瞭な紅斑性丘疹を特徴とする皮膚病変のこと
• 円板状エリテマトーデスに伴うことが多い（熱い食べ物が苦手なことではありません😅）
• 別名は carpet tack sign（カーペット鋲サイン）や tin tack sign（錫メッキ鋲徴候）など
• 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）や落葉状天疱瘡（pemphigus foliaceous）でも有

 円板状エリテマトーデスで認めた皮膚病変（下図の左上）

（J Am Acad Dermatol 2019;81:e159-e60）

（投稿者　川崎）

結節性紅斑（Erythema nodosum: EN）

結節性紅斑は皮下の脂肪織炎で脛部に圧痛性の結節を生じることが多い．その原因は多岐にわたり様々な覚え方が提唱されている（どこで見たかは忘れたので引用できず 😓 スイマセン）

Erythema nodosum（病名そのまま）

1. NO cause found in 60% of cases
2. Drugs (antibiotics e.g., sulfonamides, amoxicillin)
3. Oral contraceptives（避妊薬）
4. Sarcoidosis or Löfgren's syndrome
5. Ulcerative Colitis, Crohns, Bechet's
6. Mycobacterium（結核） or Maternity（妊娠〜出産）

Bedrest （床上安静は治療のひとつ）

1. Behçet
2. Estrogen（妊娠）
3. Drug
4. Recent infection
5. Enteropathies（炎症性腸疾患）
6. Sarcoidosis
7. Tuberculosis/tumor

Sore shins causes（スネが痛い原因）

1. Streptococcal infections
2. OCP（瘢痕性類天疱瘡）
3. Rickettsia
4. Eponymous (Behçet)
5. Sulfonamides
6. Hansen's disease (Leprosy)
7. IBD, idiopathic
8. NHL
9. Sarcoidosis 
10. Cutaneous Tuberculosis

💁 語呂合わせに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）