特発性門脈圧亢進症 IPH: idiopathic portal hypertension

• 病態　肝内末梢門脈枝の閉塞あるいは狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群
• 疫学　本邦で約1000人／男女比は約1:3／平均年齢47歳（男39歳・女50歳）
• 症状　腹水，脾腫，易出血性，食道・胃静脈瘤，肝性脳症，吐血・下血など
• 原因　不明（肝内末梢門脈血栓，脾原性，自己免疫異常・T細胞関連など？）
• 治療　根治的な治療法はない（静脈瘤の内視鏡的治療や脾摘などの対症療法）
• 予後　5年と10年の累積生存率は80～90％と良好（肝硬変や肝細胞癌は稀）

参考）特発性門脈圧亢進症（指定難病92）

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（投稿者　川崎）