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2021-08-27

亜急性連合性脊髄変性症 Subacute combined degeneration of spinal cord

  • 観念 ビタミンB12欠乏症によって脊髄の後索及び側索の変性が生じる疾患である
  • 初報 ロンドンの臨床医 Russell らによる報告と思われる(Brain, 1900;23:39-110
  • 疫学 1万人に1人程度で通常は中年以降(Vit.B12欠乏自体は全高齢者の5%と多い)
  • 原因 吸収障害疾患(胃全摘,悪性貧血,クローン病,慢性アルコール中毒など)
  • 症状 振動覚・位置覚の減弱や歩行障害(例えば四肢の脱力や違和感感,しびれ感)
  • 鑑別 銅やVit.E欠乏,脱髄性脊髄症,感染・虚血・悪性疾患,サルコイドーシス他
  • 治療 VB12製剤(メコバラミン/メチコバール® )の筋肉内注射、高容量経口投与
  • 予後 神経変性の程度と期間による(早期の治療開始なら完全な回復が見込まれる)


典型例のMRI T2(A:脊髄後部の異常,矢印/B:選択的な後索の障害)

(投稿者 川崎)

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