第11回日本心筋症研究会より

😀 個人的に気になった報告

SY4-3　肥大型心筋症のエレクトリカルストームに対する最終戦略：体外放射線治療

• 単極カテーテルアブレーション（RFCA）後の再発性心室頻拍（VT）に対し、2015年に初めて心臓定位放射線治療（Cardiac-SBRT）の臨床報告が発表 され、新たな治療アプローチとして注目されている。2017～2024年の225人を対象としたレビューではSBRT後のVT再発が90%、ICDショックが91%減少した。一方で完全寛解はまれであり、6か月間の生存例のうちVT再発が30%認められた。有害事象は軽症なものが大多数を占めており、心機能低下例は報告されていない。

YIA-2　がん治療関連心機能障害（CTRCD）発症予測における新規心エコー指標 Myocardial Work Index（MWI）の意義

• MWIは左室心筋仕事量を解析する新しい心エコー指標でCTRCDの発症予測の一助となる可能性がある。（追記：3つの心尖ビューにおける標準的な全体的縦方向歪みGLS分析＋収縮期カフ血圧＋大動脈弁および僧帽弁の開閉のタイミングからソフトウェアで計算）

P1-6　プレセニリン2欠損心筋細胞の超微形態学的解析

• プレセニリン2（PS2）は、小胞体（ER）のミトコンドリア関連膜に存在する蛋白分解酵素の触媒蛋白である。PSEN2遺伝子変異は家族性アルツハイマー病の原因となるが拡張型心筋症の発症にも関与する。

P2-4　重症大動脈弁狭窄症を合併した閉塞性肥大型心筋症に対する治療戦略

• 大動脈弁狭窄症と閉塞性肥大型心筋症は一定数で併発することが知られている。両疾患が合併した症例に対し大動脈弁狭窄症に対して経カテーテル的大動脈弁置換術（TAVI：Transcatheter Aortic Valve Implantation）を施行した後に、左室流出路閉塞の増悪による収縮期僧帽弁前方運動から僧帽弁逆流が増悪し、血行動態が破綻する症例があり、"Suicide left ventricle”として知られている。

P3-7　解釈の誤りにより診断が遅れ治療機会を逸した女性心ファブリー病の一例

• 心筋生検では核の腫大・不正化、空胞変性を高度に認め、電顕でzebra body を確認し Fabry 病を疑った。αガラクトシダーゼ活性は正常で、遺伝子解析（GLA エクソン・IVS4 含むイントロン）も異常なく、心 Fabry 病は否定的と判断。10年後に本人の了承を得てLyso-Gb3を測定したところ 13.9ng/mL（cut off＜2）と高値で Fabry 病の可能性が極めて高いと判明した。

P4-3　ピロリン酸シンチ陽性ATTR心アミロイドーシス probable診断連続20症例の腹壁脂肪吸引生検アミロイド陽性率

• 従来15％とされているよりもはるかに高い80%ものアミロイド陽性率を認めた（全てTTR免疫染色でも陽性）。

💁 参加記

• 今回は山形県の天童市での開催でした（同研究会への参加は初めてです）．空港から天童市へのアクセスが良くありませんでしたが（なんと公共交通機関なし），とても落ち着いたきれいな街でした．
• （個人的に好きな）将棋の街で，至る所で将棋の駒のオブジェを目にしました．会場の天童ホテルの横に水車生そば（鳥中華の発祥の店）や広重美術館（東海道五十三次を展示中）もあり楽しめます．
• 全体的に少しこじんまりした会でしたが，心筋症に特化しているだけあって，尖がった濃い演題が多かったように感じました．僕も「肥大型心筋症の身体所見：その頻度と臨床的意義」を発表しました．

💁 学会に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）