嗜銀しぎん顆粒性認知症 Argyrophilic Grain Disease

• 概略　嗜銀顆粒を特徴とする病理学的に定義された脳疾患
• 初報　独のH BraakとE Braak（Neurosci Lett 1987;76:124-7）
• 疫学　高齢者に多くて65歳で9.3%，100歳以上で31.3%と報告
• 症状　緩徐進行の健忘性軽度認知障害（ドネペジルには不応）
• 合併　高頻度に神経精神症状（易怒性，頑固，自発低下など）
• 画像　左右差のある側頭葉内側前方の萎縮，機能・血流低下
• 所見　髄液バイオマーカーやアミロイドPETは原則として正常
• 診断　確定には病理学的評価が必要（通常は死後にのみ可能）

参考）最新医学 2013;68:820-6／Dement Neuropsychol 2015;9:2-8

好銀性粒子病の神経病理学的特徴

(Dement Neuropsychol 2009;3:2-7)

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

慢性左心不全の高齢者

💙 解説

• 3ヵ月ぶりの受診でご本人は変わりないと述べた
• 安静座位で頸部に明らかな拍動は認められない
• しかし吸気時には鎖骨上窩に陥凹が出現（矢頭）
• 吸気保持を解除した後には拍動は消失している
• 採血でBNPは前値197から362に上昇していた

😶 独り言

• 本例には明らかな息切れはなかったが，中心静脈圧は少し上昇していると考えられる．このような場合，安易な利尿薬投与は慎みたいかも...特に高齢者で今回のような夏場では容易に脱水．減塩指導も有効であるが食欲低下のリスクもある．
• どういう対応が正解かは分からないが，ご本人と付き添いの娘さんに心不全の増悪が疑われることをお伝えた．次回予約を早めるのと同時に，撮影した動画を見ていただき増悪時（特に安静座位で出現時）には早期受診していただくよう指導．

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（投稿者　川崎）

Coronary cameral fistula

• cameral はあまり耳にしない英単語（【形】判事や議員の私室の，国家財政の，他）
• 単に冠動脈から心内腔への短絡のこと（冠動脈瘻 coronary artery fistula のひとつ）
• 日本語では右冠動脈-左室瘻や左冠動脈-左房短絡などと表記（用語集への記載なし）

Coronary cameral fistula（右冠動脈-右心房瘻）の45歳男性

（Heart Views 2015;16:65-7）

（投稿者　川崎）

Cat tongue sign 猫舌徴候

• 開いた毛包に入り込んだ鱗屑を伴う境界明瞭な紅斑性丘疹を特徴とする皮膚病変のこと
• 円板状エリテマトーデスに伴うことが多い（熱い食べ物が苦手なことではありません😅）
• 別名は carpet tack sign（カーペット鋲サイン）や tin tack sign（錫メッキ鋲徴候）など
• 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）や落葉状天疱瘡（pemphigus foliaceous）でも有

 円板状エリテマトーデスで認めた皮膚病変（下図の左上）

（J Am Acad Dermatol 2019;81:e159-e60）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

ATTR心アミロイドーシス（ATTR-CM）の治療薬

• ATTR心アミロイドーシスを診断する機会がグッと増えてきました．本邦で使用できる薬剤はビンダケル®（DI）とビンマック®（DI）です．
• いずれもTTRの四量体に結合して安定化させます． ビンマック®はビンダケル®の改良版で1日1回1カプセルなのでアドヒアランス向上に期待

ビンダケルとビンマックの違い（参考：コチラ，他）

	ビンダケル®カプセル 20mg	ビンマック®カプセル 61mg
一般名	タファジスメグルミン	タファミジス
効能又は効果	ATTR家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制 ATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）	ATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）
収載および薬価	2013年末梢神経障害 2019年ATTR-CM 1カプセル9,716.5円（2023年6月時点）	2021年11月25日 1カプセル36,021.6円（2023年6月時点）
用法及び用量	ニューロパチー：通常，成人には1回20mgを1日1回 ATTR心アミロイドーシス：通常，成人には1回80mgを1日1回（つまり1日4錠）	通常，成人には1回61mgを1日1回（つまり1日1錠）

（投稿者　川崎）

👴 歴史クイズ

（CC BY 4.0）

🔍 ジェームズ・マッケンジー卿（1853-1925）

• スコットランドの心臓専門医で不整脈研究の先駆者でもある
• ポリグラフを考案し動脈と静脈の拍動の同時記録を行なった
• 心室期外収縮も発見している（1890年 😱 心電計の発見前！）
• 自らも心疾患を患い自分の発作性心房細動を自分で記録した
• 1902年に頚静脈評価のテキストを出版した（頚静脈の開祖）

 🐤 トリビア

• 1902年にSir James Mackenzieは “The Study of the Pulse. Arterial, venous, and hepatic and of the movements of the heart”と題する本を出版しました．同書籍は動脈脈と静脈脈を同時に記録した最初の人物で，頚静脈の初めてのテキストと考えられています．全321ページがココからすべて読めるので是非みてみてください．
• マッケンジー博士の教えを取り入れ Paul Wood が頸静脈検査を伝える伝説のビデオ "The Jugular Venous Pulse" を1957年に作成しました．彼は1950年に “Diseases of the Heart and Circulation” という教科書も出版しています．この教科書はすぐに心臓病学のバイブルとなり，多くの人が必死に手に入れようとしたそうです．

参考）Stanford Medicine 25

🉐 関連投稿 ➜ 過去の歴史クイズ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

心エコー図による肺高血圧

肺高血圧の確定診断は右心カテーテル検査で行われます．ただしその前に通常は心エコー図で 'あたり' をつけます．三尖弁逆流の最高速度2.8 m/sが目安ですが，他のエコー所見と組み合わせて判定する必要があります．個人的にこの点が少し曖昧だったので整理しておきます．

- 心エコー図による肺高血圧症の判定 -

（肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）／オリジナル Eur Heart J 2016;37:67-119）

- 肺高血圧を示唆する他の心エコー所見 -

（肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）／オリジナル Eur Heart J 2016;37:67-119）

👉 肺高血圧に関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

慢性心不全増悪で入院中の症例（座位）

👿 解説

• 頸部に明瞭な拍動（陥凹ではなく隆起）を視認する
• 下から上への緩徐な陽性波 ➜ 静脈性（ランチシ徴候）
• 外頚より内頚静脈の拍動上縁が高い（内頚を信頼！）
• 左上肢の挙上に伴い内頸静脈の拍動上縁は上昇
• 耳垂に揺れはないがその背面には拍動あり（矢印）
• 本例の心エコー図は重症の三尖弁逆流＋肺高血圧

💀 広義の耳ウインクサイン

• 狭義の winking earlobe sign といえば耳たぶの揺れが必要です（英語の文言通り）．でも本例のように耳朶後方の皮膚面が拍動していれば広義の耳ウインクサインとしてもいいと思います．
• 本例には明瞭な三尖弁逆流がありました．しかし三尖弁逆流がほとんどないにも関わらず，明瞭な内頸静脈の陽性波を認めることが少なからずあります．特に開心術後の症例に多く経験します．
• 心臓病診断学の実際（吉川純一著）には，その機序として「心膜の閉鎖にからんだ三尖弁輪下降の制限」が提案されています．左心膜完全欠損でも同様の所見が観察されると記載されています．
• 個人的には，静脈コンンプライアンスの低下あるいは静脈キャパシティーの限界を反映している症例も散見されるのではと思います．よってv波が容易に圧上昇につながるのではないのかな～😐

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（投稿者　川崎）

CBRマトリックス

• CBRとはCommunity-based rehabilitation（地域に根ざしたリハビリテーション）
• CBRガイドラインが2010年にWHO，ILO，UNESCO，IDDCにより発表（日本語訳）
• 問題を抱える人や少数派でも暮らしやすい地域を作るための包括的な評価ツール
• CBRマトリックスは保健・教育・生計・社会、エンパワメント（権限）の5要素
• 具体的には下図の中から関連項目を着色して，個人や地域のニーズを視覚化する
• 分野を問わずに使えるため医療分野でも活用することができる（例：ひきこもり）

参考）医学教育 2020;51:669-77

（医学教育 2020;51:669-77）

（投稿者　川崎）