不整脈原性心筋症 ACM: arrhythmogenic cardiomyopathy

• 電気的不安定性を引き起こしやすい顕著な「非虚血性」の心筋瘢痕化を特徴とする心筋疾患
• 不整脈性右室心筋症（ARVC）＋左側変異体の不整脈性左室心筋症（ALVC）＋両室性（ABVC）
• 心筋の遅延造影LGE（瘢痕）のリング状パターンはALVCの診断的特徴として認識されている 

 引用）Int J Cardiol 2024;395:131447

- 不整脈性心筋症に関連する遺伝子型と表現型の関係 -

不整脈性右室心筋症 (ARVC)，不整脈性左室心筋症 (ALVC)，両室性不整脈性心筋症 (BiVAC)
（Appl Clin Genet 2023;16:181–203）

（投稿者　川崎）

論文🏆ウェレンス症候群の亜型

• 当院循環器内科の張本先生が経験された症例が出版されました
• 30分の胸痛発作の9時間後に来院されました（来院時は無症状）
• 心電図で軽度のST上昇とT波終末部陰転化（下図矢頭、要比較）
• 高感度トロポニンTは0.165ng/mLで心エコーで壁運動異常なし
• 緊急カテーテル検査で右冠動脈中間部に高度狭窄を認めPCI施行
• 術後経過は順調でクレアチンキナーゼ上昇はありませんでした

（Clin Med Case Rep 2025; 2328）

😀 追加コメント

• 前下行枝の近位部の高度狭窄で、心電図記録時には症状がないにもかかわらず、ST上昇とT波終末部の陰転化を示すウェレンス症候群（Wellens' syndrome）という病態はよく知られています。緊急の対応（PCIなど）を必要とします。
• 本例はウェレンス症候群の右冠動脈版（亜型）と考えられるのではないかと思われます。類似の報告がないため論文にしてみました。心電図の変化は軽微ですが、元来下壁梗塞の心電図変化は、前壁梗塞ほど派手ではありませんし...

🎉「論文」の過去投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

クッシング現象 Cushing reflex

• 概要　頭蓋内圧の急激な上昇に対する生理的な神経系の反応
• 症状　収縮期血圧上昇，徐脈，不整呼吸の三徴を引き起こす
• 由来　米国の脳外科医 Harvey Williams Cushing (1869–1939)

クッシング現象の機序

（日本病院総合診療医学会雑誌 2012;3:17-22）

💣 頭蓋内圧上昇

• 初期徴候は頭痛や吐気，嘔吐，意識レベルの変化などです．一方，クッシング現象は後期徴候で，脳幹ヘルニアが差し迫っていることを示します．クッシング反射を呈する多くの患者は不可逆的な状態で予後は不良です．
• 初期治療は頭蓋内圧を下げることです．患者の頭部を30～45度挙上することや浸透圧利尿薬として作用するマンニトールやフロセミド，過換気の誘発，ステロイド，または脳脊髄液ドレナージなどが含まれるようです．

参考）Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025

（投稿者　川崎）

クイズ：巨大脾腫

問題 巨大脾腫を生じることが稀な病態はどれか。

 多発性骨髄腫
 真性多血症
 骨髄線維症
 慢性骨髄性白血病

判定

📐 脾腫（Splenomegaly）

• 原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis; PMF）は骨髄増殖性腫瘍に分類され，髄外造血のために脾腫が出現する．血算で血液疾患を疑えば，身体所見で脾腫の有無は確認しておきたい．その他の血液疾患では，非ホジキンリンパ腫や有毛細胞白血病なども巨大脾腫を呈してくる．
• 特発性門脈圧亢進症も巨大脾腫を呈する．脾腫を生じる他の疾患には，肝硬変やゴーシェ病，うっ血，感染症（結核やマラリア，伝染性単核球症など），先天性溶血性貧血，先天性代謝異常症，アミロイドーシス，ヘモシデローシス，バンチ症候群，フェルティ症候群などがある．

💫 脾腫に関連する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

知っ得クイズ

 問題  ：難治性吃逆ときたら

👀 視神経脊髄炎関連疾患（neuromyelitis optica spectrum disorder; NMOSD）

• 壊死性脱髄を呈する急性の視神経炎や脊髄炎を特徴とする炎症性の疾患
• 頭部MRI画像で延髄背側に病変を認め、抗AQP4抗体が疾患特異的に発現
• 特に持続する嘔気や吃逆はNMOSDを疑う所見である事が示唆されている
• 延髄背側の最後野が特徴的な病変部位であり難治性吃逆や嘔吐の原因

参考）臨床神経 2020;60:142-5

吃逆・食欲不振で発症したNMO spectrum disorderの80代女性

（透析会誌 2017;50:555-9）

💁 吃逆（しゃっくり）に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

医科診療報酬点数

👥 夜8時半にようやくシャントPTAが終わって...

• 専門医A 「エコーでVAIVTができると楽だね」
• 専門医B 「そうです．それで12万ですからね」
• 専門医A 「高っ！ ペースメーカって数万だよ」
• 専門医C 「でも3ヵ月で2回までですけどね…」

📪 医科診療報酬点数（令和6年）

• 経皮的シャント拡張術・血栓除去術 ➜ 12000点
• ペースメーカ ➜ 経静脈電極移植術9520点，リードレス移植術9520点，交換術4000点
• 経皮的冠動脈ステント留置術 ➜ 急性心筋梗塞34380点，不安定狭心症24380点，その他21680点
• 心臓カテーテル法による諸検査 ➜ 左心4000点，右心3600点
• 冠動脈、大動脈バイパス移植術 ➜ 吻合80160点，吻合以上89250点
• 経カテーテル弁置換術 ➜ 経皮的39060点，経心尖61530点
• 弁輪拡大術を伴う大動脈弁置換術 ➜ 157840点
• 経皮的カテーテル心筋焼灼術 ➜ 心房中隔・心外膜アプローチ40760点，その他34370点
• 下大静脈フィルター ➜ 留置10160点，除去6490点
• オープン型ステントグラフト内挿術 ➜ 弓部大動脈114510点，下行大動脈89250点

参考）令和6年 診療報酬点数表（しろぼんねっと）

😑 独り言

• 手技料に関しては皆，いろいろな想いがあると思います．循環器内科医なら，「なんでペースメーカ植込みよりシャントPTA（VAIVT）の方が高いの？」って思うかもしれません．逆に心臓外科医は，「循内の経皮的な手技料，高すぎだろう！」って怒っているかも…
• 手技の難しさ（学ぶのに要する時間）やリスク（術者のストレスを含む），効果（予後改善など）が，手技料に総合的に反映されていることが大切です．例えば下大静脈フィルター植込みの手技料は10160点と高めですが，比較的簡単かつ安全で臨床効果は微妙？

👉 診療報酬に関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

医療は人文学

陳旧性心筋梗塞の既往がある症例（座位）

💦 現場実況

• 患者さんは特に体調変化はないと言う
• 今日は頚を確認しにくい服を着ている
• 安静座位で明らかな頚部の拍動はない
• しかし深吸気の保持で拍動出現（矢印）
• BNPは200台から400台に増加していた

😐 独り言

• 患者さんの主治医に対する心理には二通りある（と思う）．一つは過剰に心配して体調の変化を伝えようとする姿勢．もう一つは逆に症状の悪化時にはなるだけ隠そうとする姿勢．
• 本例は駆出率が低下したHFrEFであったが，心不全入院はなく，状態は長年安定した．しかし今日に限って頚部を確認しにくい（首元が締まった）シャツを着ている（と感じた）．
• 毎回，頚部を確認しその意義をご本人にも伝えていたことを考慮すると，なんとなく患者さんの心理が伝わってきた．心不全の悪化を主治医に悟られたくなかったのだろう．
• あえてシャツのボタンをはずしてもらうことはしなかった．症状に変わりはないと主張するが，心不全が悪化している可能性をそっと伝えた．減塩指導と早めの再診を指示した．

心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

口腔内セネストパチー（口腔異常感症）

• 奇異な表現で訴えられる，多彩で変動する口腔内の異物感や違和感である
• 口腔内の不快感を訴えるが実際に異物はないと理解はしていることが多い
• ネバネバ，ベタベタ，ヒリヒリ，乾燥，味覚異常，異物感，知覚過敏など
• 精神科よりも歯科や耳鼻咽喉科など身体科を受診することが圧倒的に多い
• 舌痛症（口腔灼熱症候群）と重複する症状も多く明瞭な分類が困難である
• 訴えを傾聴し安易に否定しない／難治性で向精神薬等の有効率は50％以下
• 全身に異常感覚が拡大する場合や，精神症状が強い場合は精神科と連携要
• 特に高齢者では認知機能や精神状態、口腔癌など器質的疾患の確認を要す

引用）日本歯科心身医学会雑誌 2024;38:48-60，他

（投稿者　川崎）

デイサービス vs デイケア

• デイサービスとデイケアはともに介護サービスで、似た名称のため混同されることがあります（僕も最近までそう）。
• しかしデイサービスは「通所介護」、デイケアは「通所リハビリテーション」で、以下の表のような違いがあります。

	デイサービス	デイケア
目的	自立した日常生活のため	リハビリを通じた身体機能の維持・回復
対象	要介護1～5	要支援1～2または要介護1～5
内容	食事や入浴、排泄の支援など	リハビリや健康管理など医療的サポート
体制	基本的に単独で運営	病院や診療所などの施設内に併設
人員	介護・看護職員、生活相談員など	医師（常勤）・看護職員・PT／OTなど
費用	1回につき658円～1,148円	1月あたり715円～4,228円

参考）Benesse Style Care Co.,Ltd、他

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

• X（旧Twitter）
• YouTube
• TikTok
• インスタグラム

👻「フィジカル講習会」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）