フィジカルクイズ（No. 31 & 32）

• 循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．
• 2025年4月から毎週末に循環器に関するフィジカルクイズをX（旧Twitter）で発信しているので，よろしければフォローしてみてください（@PhysicalExamin1）．こちらのページには2週分ずつまとめてアップします．

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（投稿者　川崎）

Type I aortic arch

• 先日，症例報告で "type I aortic arch" という表現を見かけました．あまり聞いたことがない分類だったので調べてみました．
• 下図の分類で，左総頚動脈（LCC）が腕頭動脈（BT）から起始する場合は bovine arch（牛弓？）と呼ばれているそうです．
• ただしウシ（bovine）はこの分岐ではないので避けるほうがいいようです（AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:1541-2）

💫 Article Highlights（AI訳：色は筆者が追加）

• 研究の種類：体系的レビューとメタアナリシス
• 重要なメッセージ：成体大動脈弓（AA）23,882本のうち、正常な解剖学的構造は80.9%、牛弓変異は13.6%、左椎骨動脈変異は2.8%、右鎖骨下動脈異常は0.7%で認められました。牛弓変異は、アフリカ集団において26.8%の有病率を示しました。
•  推奨事項：これらのデータは、5人に1人が解剖学的変異を有し、アフリカの患者では牛弓 AA の有病率が高いため、AA 疾患の患者の治療には注意が必要であることを示唆しています。

(J Vasc Surg 2018;68:298-306.e10)

（投稿者　川崎）

胸郭出口症候群 Thoracic outlet syndrome: TOS

• 腕神経叢と鎖骨下動静脈が胸郭出口付近で圧迫されて生じる病態の総称
• 頚肋や鎖骨，第一肋骨，前斜角筋，中斜角筋，小胸筋などで圧迫・牽引
• 神経性，動脈性，静脈性に分類され，その頻度は神経性が圧倒的に多い
• 神経性なら痛みや脱力，知覚異常、静脈性は腫れ，動脈性は冷感・疼痛
• 原因は外傷や反復的な腕の動き，腫瘍，妊娠，頸肋などの解剖学的変異
• 治療はNSIADs，頸肋切除，第一肋骨切除，斜角筋切離，血行再建術ほか
• 明確な診断基準はなし（画像診断や神経伝導検査、症状を誘発する負荷）

日本血管外科学会雑誌 2022;31:151–5，ほか

鎖骨骨折後の血栓閉塞による胸郭出口症候群の59歳男性

（静脈学 2013;24:323-6 ）

（投稿者　川崎）

論文 🏆 NEJM

• 当院で経験した症例がN Engl J Medに掲載されました
• 意識障害でER搬入された若者で甲状腺クリーゼでした
• 甲状腺腫大と頚部のコリガン脈、甲状腺雑音が特徴的
• 動画や音声はコチラで確認できます（無料登録が必要）

（N Engl J Med 2025;393:e31）

🐔 独り言

• 甲状腺クリーゼの身体所見は、いつか遭遇するだろうと長年待っていました。また本例は当初 EHJ - Case Reports に投稿する予定でした。でも投稿直前に「ダメもとでNEJMいってみるか」と送ったら――まさかの採択🎉準備と挑戦って大切。なお当院でのNEJM Images in Clinical Medicine の戦績は32投稿4採択です。本邦でトップクラスだったら嬉しいな…😉

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

卵アレルギーと言われている幼児
久しぶりに玉子を食べ数時間後に嘔吐

💘 FPIES（エフパイス）

• 食物蛋白誘発胃腸炎（Food-Protein-Induced Enterocolitis Syndrome）
• 消化管の非IgE依存性の食物アレルギー（卵アレルギーはIgE依存性）
• 特定の食物を摂取数時間後に嘔吐を繰り返す（下痢を伴うことあり）
• 連日摂取では遷延する消化器症状や体重減少，貧血などが出現する
• 0～1歳の乳児に多く，本邦での発症率は0.21%（卵黄FPIESが増加中）
• 臨床経過で診断できない場合には経口食物負荷試験などを考慮する
• 治療は原因食物の除去（重症例ではアミノ酸乳や中心静脈栄養など）
• 予後は一般には良好で3歳までに多くは寛解（ただし成人例もあり）
• （おまけ：卵アレルギーは卵白が多くFPIESは卵黄に多いそうです）
• ※オボムコイドは卵白の一部で加熱でアレルゲン活性が失われにくい

参考）アレルギー 2023;72:53-4，他

- 食物蛋白誘発胃腸炎（FPIES）の分類 -

（アレルギー 2023;72:53-4）

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（投稿者　林／川崎）

ジアルジア症 Giardiasis

• 概略　鞭毛虫類の一種 Giardia lamblia による人獣共通感染症
• 形態　ランブル鞭毛虫症とも呼ばれて嚢子と栄養型の2種あり
• 変化　嚢子が十二指腸，上部小腸，胆道系で脱嚢し栄養型へ
• 感染　主に食物や水を介した嚢子の経口（塩素では死滅せず）
• 保因　無症候嚢子保因者も感染源（性感染症でヒト-ヒトあり）
• 疫学　感染者数は世界中で数億人に達する（本邦では極めて稀）
• 日本　旅行者下痢症あるいは免疫不全時の日和見感染の病原体
• 経過　10個程度の嚢子で感染が成立し潜伏期間は約1～3週間
• 症状　下痢（必発），全身倦怠，体重減少，腹痛，悪心や脂肪便
• 下痢　非血性で水様や泥状便（1日数回～20 回以上まで様々）
• 診断　糞便から顕微鏡下に本原虫を証明あるいは抗原（キット）
• 重複　赤痢アメーバ，クリプトスポリジウム，チフス菌など5％
• 治療　メトロニダゾール（metronidazole；MNZ）が 保険適用

参考）日本大腸肛門病会誌 2018;71:435-46

- イメージ画像 -

（生活衛生 2005;49:98-107）

（投稿者　川崎）

選択的 IgA 欠損症 Selective IgA deficiency

• 基準　4歳以上でIgGとIgM欠損を伴わずIgAの値が7 mg/dl 以下
• 頻度　本邦では0.007%と低いが欧米では最多の抗体産生不全症
• 役割　IgAの多くは二量体で粘膜で中和作用（病原体を不活性化）
• 原因　一部でTACI（B細胞TNF受容体スーパーファミリー）変異
• 症状　約2/3は無症状，1/3に反復感染症（呼吸器，耳，消化管）
• 対応　易感染例には予防抗菌薬／感染時には積極的抗菌薬投与
• 合併　自己免疫疾患（SLEやITP）や悪性腫瘍，小脳失調症など

参考）小児慢性特定疾病情報センター／日歯麻誌 2022;50:79‒81，他

- 血小板減少症から選択的IgA欠損症と診断された妊婦 -

（静岡産科婦人科学会雑誌 2019;8:144-50）

（投稿者　川崎）

螺旋状毛 Corkscrew hair

• 先日，螺旋毛（corkscrew hair）に関する報告を立て続けに眼にしました．きっとそのうちに出会うと思うので（既に遭遇しているが気付かずスル〜？😥），ここにアップしておきます．

- 皮下出血で来院した若者 -

（Blood 2024;143:2809）

😎 解説

• 左大腿後面に皮下出血あり（パネルA）
• 四肢全体に毛包性紅斑あり（パネルB）
• ダーモスコピーで螺旋状毛（パネルC）
• 生検で表皮出血と毛包開口部の縮れ毛
• 本症例の最終診断は壊血病（Scurvy）

😑 螺旋毛：深掘り

• 壊血病の典型的な皮膚症状の一つで，ビタミンC欠乏症に起因するコラーゲン合成障害によって発生
• 他の原因には頭部白癬（Tinea Capitis）や外胚葉異形成症候群（Ectodermal Dysplasia Syndromes）

参考）Medical Advisory Board

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（投稿者　川崎）

プロポフォールによる緑色尿 Green urine due to propofol

• 着色尿の原因は大きく分けて薬物、色素の投与、疾患に伴うもの、その他
• プロポフォール投与の0.23%で変色尿（緑尿以外にも白尿やピンク尿あり）
• 緑尿の原因はプロポフォール代謝物のフェノールやキノールがアルカリ化
• 必ずしも投与量（濃度）や継続時間とは無関係（少量や単回でも出現あり）
• プロポフォール投与を中止2～6時間で消失し肝腎障害との関連報告はなし

参考）日集中医誌2004;11:251-2

プロポフォール緑色尿の62歳女性 （数日かけて徐々に薄く：A→C）

（Clin Case Rep 2017;5:549-50）

💁 関連投稿

• 紫色尿バッグ症候群
• NEJMに報告された緑色尿
• オレンジ色尿

（投稿者　川崎）

揺さぶられっ子症候群

• 概略　頭部をはげしく揺さぶられることによって生じる頭蓋内損傷
• 別名　乳（幼）児揺さぶられ症候群やShaken Baby Syndrome（SBS）
• 原因　頭蓋骨と脳表を繋ぐ脳架橋静脈の破綻による出血と脳圧亢進
• 疫学　多くは1歳未満（ほぼ2歳未満であるがそれ以上の年齢でも有）
• 問診　本症候群を念頭に置く（外傷なく養育者の申告・認識が欠如）
• 治療　脳出血などの治療＋速やかに児童相談所へ通報などの再発防止
• 予後　虐待では最悪（致死率15％で後障害を残す可能性は50％以上）

徳島赤十字病院医学雑誌 2011;16:45-9，ほか

揺さぶられっ子症候群を発症した5カ月の男児

（父のあやす行為後に呼吸障害と痙攣）

（脳と発達 2000:32;534-53）

（投稿者　川崎）