腫大したリンパ節で過剰に産生されたサイトカイン(IL-6)がその本体と考えられる
症状はリンパ節腫脹に加えて,肝脾腫,貧血、発熱,食欲不振,体重減少,発疹など
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キャッスルマン病と診断された症例の中に,血清IgG4高値およびIgG4陽性形質細胞の組織浸潤または腫瘤形成を特徴とする疾患群(IgG4関連多臓器リンパ増殖症候群)があることが分かってきた.シェーグレン症候群や悪性リンパ腫,自己免疫性膵炎,硬化性胆管炎,後腹膜線維症などの一部も含まれるようである. (難病情報センターより)
(投稿者 川崎)
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