プロテインZ欠乏症

プロテインZ＝ビタミンK依存性蛋白でZ依存性プロテアーゼインヒビター（ZPI）と複合体を形成
この複合体は主としてリン脂質表面で第Xa因子を不活化することにより抗凝固作用を発揮する

• 意義　血栓症，再発性流産あるいは胎児死亡に関連する可能性がある
• 診断　専門検査室でのプロテインZ，ZPI，プロテインZ自己抗体の定量
• 治療　欠乏症に対する抗凝固薬での治療または予防の適応は不明

（投稿者　川崎）