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2018-08-13

TTP vs HUS vs TMA

  • TTP=thrombotic thrombocytopenic purpura=血栓性血小板減少性紫斑病
  • HUS=hemolytic uremic syndrome=溶血性尿毒症症候群
  • TMA=thrombotic microangiopathy=血栓性微小血管障害症

🌀 ポイント
  1. いずれも病理学的診断名でTMAの代表的疾患がTTPとHUS(臨床的にTTPとHUSを鑑別することは困難)
  2. ともに細血管障害性溶血性貧血,破壊性血小板減少,血小板血栓による臓器機能障害(特に腎臓)が特徴
  3. TTPは近年ADAMTS13活性著減が重視されている/HUSは病原大腸菌O157感染に関連することが多い
  4. TMAは原則として凝固血栓異常がないためDICとは異なる病態(ただしTMAからDICに進行することがある)
  5. 妊娠に伴うHELLP症候群(溶血,肝遊離酵素上昇,血小板減少)はTMAの病態のひとつと考えられる

参考文献) 溶血性尿毒症症候群,血栓性血小板減少性紫斑病(日内会誌 2011;100:1296-307

(投稿者 川崎)

1 件のコメント:

管理人 さんのコメント...

・末梢血スメアで破砕赤血球の有無がポイント→陰性ならHUSやTTPは概ね否定
・予防的血小板輸血は禁忌(火に油を注ぐ/fuel on the fire」に例えられる
・無治療では2週間以内に多くが血栓症で死亡(血漿交換療法で救命できる)