- TTP=thrombotic thrombocytopenic purpura=血栓性血小板減少性紫斑病
- HUS=hemolytic uremic syndrome=溶血性尿毒症症候群
- TMA=thrombotic microangiopathy=血栓性微小血管障害症
🌀 ポイント
- いずれも病理学的診断名でTMAの代表的疾患がTTPとHUS(臨床的にTTPとHUSを鑑別することは困難)
- ともに細血管障害性溶血性貧血,破壊性血小板減少,血小板血栓による臓器機能障害(特に腎臓)が特徴
- TTPは近年ADAMTS13活性著減が重視されている/HUSは病原大腸菌O157感染に関連することが多い
- TMAは原則として凝固血栓異常がないためDICとは異なる病態(ただしTMAからDICに進行することがある)
- 妊娠に伴うHELLP症候群(溶血,肝遊離酵素上昇,血小板減少)はTMAの病態のひとつと考えられる
1 件のコメント:
・末梢血スメアで破砕赤血球の有無がポイント→陰性ならHUSやTTPは概ね否定
・予防的血小板輸血は禁忌(火に油を注ぐ/fuel on the fire」に例えられる
・無治療では2週間以内に多くが血栓症で死亡(血漿交換療法で救命できる)
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