- 慢性肝疾患に伴ってpre-capillaryレベルでの肺血管拡張による低酸素血症を生じた状態
- 米国の医師KennedyとKnudsonによる低酸素血症の肝硬変例が初報（Chest 1977;72:305-9）
- 機序は肝障害で代謝できなくなった血管拡張物質による肺内シャント（eNOSが関与？）
- シャントの証明 ➜ 肺血流シンチグラフィ，肺血管造影，コントラスト心エコー図など
- 100％酸素吸入あるいは99mTcMAA肺血流シンチグラフィなどでシャント率の測定が可能
- 低酸素血症を反映するクモ状血管腫，ばち指，チアノーゼなどが出現（特異的ではない）
- 頻度は門脈圧亢進症を伴う慢性肝疾患患者の約20%あるいは肝疾患患者の5～32％と報告
- 予後は不良で唯一の根本的治療は肝移植（有効な薬物療法はないため酸素を投与するのみ）
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（投稿者 川崎）
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