肺胞蛋白症 Pulmonary alveolar proteinosis (PAP)

• 病態　末梢気腔内にサーファクタント由来の蛋白様物質が異常蓄積した疾患の総称
• 初報　米国の病理医であるRosenらが報告した（N Engl J Med 1958;258:1123-42）
• 原因　自己免疫性，先天性，続発性（骨髄異形成症候群，膠原病，粉塵吸引など）
• 疫学　本邦では約900人？　自己免疫性なら男女比が2:1で診断年齢の中央値は51歳
• 症状　労作時の呼吸困難感40％，無症状30％，咳嗽10％，重症例では呼吸不全ほか
• 採血　血清KL-6およびサーファクタントプロテイン（SP-AやSP-D），LDHの上昇など
• 画像　CTですりガラス陰影，メロンの皮様，crazy-paving shadow（不揃いな敷石状）
• 診断　気管支鏡で白濁した肺胞洗浄液，細胞・組織診で弱好酸性細顆粒状物質など
• 治療　分離肺換気を用いた洗浄療法（10-20L），GM-CSF吸入，ステロイドは非推奨
• 予後　10年生存率88％（ただし定期的な全肺洗浄要），先天性の予後は極めて不良

参考）難病情報センター　肺胞蛋白症（指定難病２２９），他

（Can Respir J 2012;19:243-5）

🉐 肺の稀な病態

• 肺静脈閉鎖症　PVOD: Pulmonary veno-occlusive disease
• 肝肺症候群　HPS: Hepatopulmonary syndrome
• 好酸球増多する肺疾患
• 右心負荷を来す稀な病態
• CPFE 気腫合併肺線維症

（投稿者　川崎）