Binary Appearance バイナリーアピアランス

• 心エコー図で心内膜面のエコー輝度が上昇している所見（下図のAとBに注目）
• 心ファブリー病の診断に有用（イタリアからの初報で感度94%，特異度100%）

症例ADとBEはファブリー病，症例CFは肥大型心筋症（内膜肥厚が同一である点に注目）

（J Am Coll Cardiol 2006;47:1663-71）

• 2年後に同じ雑誌がBinary Appearanceはあまりあてにならないという報告を掲載
• イギリスからの報告で家族性の肥大型心筋症との鑑別では感度35%，特異度79%

症例1はファブリー病でバイナリー・アピアランスなし，症例2は肥大型心筋症で同所見あり

（J Am Coll Cardiol 2008;51:2058-61）

💀 おまけ

• この所見は，さらに追試（Eur J Echocardiogr 2011;12:744-9）され最終的には感度は28%（95%信頼区間12-65%），特異度80%（76-85%）であった
• 心アミロイドーシスのグラニュラー・スパークリング・パターンの様にあまりあてにならない所見と認識されていることが多いが，特異度は悪くない

💁 ファブリー病に関連する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）