IgG4関連疾患 IgG4-related disease (IgG4-RD)

• 観念　多数のリンパ球とIgG4陽性形質細胞浸潤，線維化による慢性炎症性疾患
• 初報　信州大学の膵臓グループの濱野英明先生（N Engl J Med 2001;344:732-8）
• 疫学　中高年男性に好発し本邦では約8,000人が罹患していると予想されている
• 症状　発熱等の全身症状は稀で臓器腫大の圧迫症状や画像診断で偶然発見が多い
• 好発　唾液・涙腺，膵臓，肝胆，後腹膜，腎，肺，リンパ節（全身に生じ得る）
• 採血　通常CRPは低値で血清IgG4が上昇（135mg/dL以上：ただし必須ではない）
• 原因　不明だが自己免疫性疾患の疑い（自己免疫性膵炎やミクリッツ病が典型）
• 鑑別　悪性腫瘍，膠原病，血液疾患，炎症性疾患など（鑑別には生検を要する）
• 治療　中等量ステロイド（0.5～0.6mg/kg/日）が著効（減量・中止で再燃あり）

参考）日内会誌 2017;106:2155-60，他

- 典型例の臓器病変 -

(日内会誌 2017;106:2155-60)

（投稿者　川崎）