進行性多巣性白質脳症PML (progressive multifocal leukoencephalopathy）

• 概略　免疫不全状態で再活性化したJCウイルスによる脳内の多発性の脱髄性疾患
• 原因　JCウイルスの初感染は幼・小児期で成人の抗体保有率は全人口の80％程度
• 発病　片〜四肢麻痺・認知機能障害･失語･視覚異常などで初発して亜急性に進行　
• 診断　症状，脳MRI（白質に病変が散在），脳脊髄液や組織から JCV DNA（PCR）
• 治療　特異的な治療法はない（基礎疾患の治療による免疫能低下の回復を目指す）
• 予後　週〜月単位で進行し不良（HIVなら中央生存期間は1.8年でその他は3カ月）

参考）難病情報センター 指定難病25

リンパ腫に対して分子標的薬を投与中にPMLを発症した40歳女性のMRI経過

（Nat Rev Neurol 2021;17:37-51）

（投稿者　川崎）