封入体筋炎 Sporadic Inclusion Body Myositis（sIBM）

• 概略　緩徐進行性の筋疾患で特徴的な縁取り空胞（下図）
• 疫学　50歳以上の男性に多く現在日本には1,000~1,500人
• 症状　初発は74%が大腿四頭筋の脱力による階段昇降困難
• 採血　血清CK値は正常から正常上限の10倍程度まで上昇
• 抗体　診断に対する抗cN1A抗体の感度は70%，特異度92%
• 治療　確立されておらずほとんどの例でステロ イド無効
• 予後　筋力低下で寝たきりから誤嚥性肺炎で死亡が多い

参考）臨床神経 2014;54:1115-8

封入体筋炎の71歳男性で右胸外側筋の筋生検（図3Cに封入体）

（臨床神経 2010;50:695-9）

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（投稿者　川崎）