有毛細胞白血病 Hairy cell leukemia

• 概略　毛髪状の細胞が特徴的な低悪性度の成熟B細胞性リンパ増殖性疾患
• 疫学　3.5人／100万人・年（米国）で中年期以降に多く男女比は4～5：1
• 地域　日本などアジアやアフリカでは極稀だが米国では全白血病の2～3%
• 症状　脾腫（80～90%）と血球減少（70～80%）で易感染性を伴うことあり
• 骨髄　高率に骨髄の線維化を認め穿刺ではdry tapなので生検が診断に有用
• 治療　インターフェロンやプリンアナログ，抗体薬（リツキシマブ）など
• 予後　緩徐な進行で10年生存率は90%以上（ただし二次発癌に注意が必要）

参考）医学検査 2020;69:689-94

- 有毛細胞白血病の80代女性 -

（昭和医会誌 2012;72:443-5）

（投稿者　川崎）