循環器学会専門医試験問題より

😅 独り言

• 先日の出題「心拍出量のFick法」のページに記載されていた問題です．全く分からなかったので，適当に答えたら（もちろん）間違っていました．
• 薬理作用を考えたら「なるほど…」の選択肢です．反省を込めてここにアップします．当院採用の肺高血圧の治療薬はココ（2022年時点ですが…）

【問題】特発性肺動脈性肺高血圧症の臨床診断で Macitentan と Sildenafil で初期併用療法を行ったとこ ろ，急激な肺うっ血をきたした．最も可能性が高い診断はどれか．

ａ．肺静脈閉塞性疾患
ｂ．Eisenmenger症候群
ｃ．肺腫瘍血栓性微小血管症
ｄ．慢性血栓塞栓性肺高血圧症
ｅ．慢性閉塞性肺疾患に伴う肺高血圧症

判定

😐 解説：正解　a

• 肺静脈閉塞性疾患（PVOD）はまれで，診断も治療も難しい難病である．有病率は人口100万人あたり2名以下で，2年以内で死亡する例も多い．肺毛細血管腫症（PCH）とはその異同が議論されている．特発性，遺伝性，薬剤性のほか膠原病と関連しても発生する．
• PVOD／PCHでは，肺胞中隔から小葉間中隔の微小な肺静脈で狭窄や閉塞が起こる．この抵抗に逆らって血液を流すために右室は高圧を出すが，やがて耐え切れずに右心不全となり，死に至る．確実な診断には肺生検が必要だが，リスクが高いので現実に行われることはあまりない．肺動脈性肺高血圧症（PAH）の診断基準に合致するが，肺拡散能が低下していたり，運動時に極端に低酸素になったり，肺のHRCTで小葉中心性のすりガラス陰影が見られたり，縦隔リンパ節の腫大や小葉中隔壁肥厚が見られたりする場合に，臨床的に診断することが多い．
• 主病態は肺細静脈の閉塞であり，しかもその閉塞は線維性であるので，平滑筋細胞に働きかけるPAH特異的治療薬は，普通に使えば無効か有害である．肺細動脈を拡張させれば血流は増えるが肺細静脈が閉塞しているのでその手前の肺胞で水腫が起こりうる．しかし，わが国では脳死肺移植は希望者登録をしてから3年以上の待期期間があるのが一般で，移植を待つ間に死亡する例も多い．そこで，肺血管抵抗を少しでも下げて右室の負荷を軽減しようと，PAH特異的治療薬をあえてPVOD／PCHの患者に試みることもある．これには相当な技術と経験が必要で，しかも決して移植に代わる治療とはならない．

解説引用）日本循環器学会専門医試験問題より

（投稿者　川崎）