- 皮膚内に認める胎児期血液循環の遺残(拡張した毛細血管)
- 名前の由来はドイツの皮膚科医 Unna PG の報告(1884年)
- 新生児の約40%に認める平坦な薄いピンクの赤あざ(下図)
- 部位は後頚部(81%)が最多で、眼瞼(45%)、眉間(33%)
- 児の啼泣や努責時には血管がさらに拡張して色が濃くなる
- 1歳半程で半数は自然消失するが残りの半数はその後も残存
- 鑑別診断:ポートワインステイン(ポートワイン母斑)他
| 項目 | ウンナ母斑(Nevus simplex) | ポートワイン母斑(Port-wine stain) |
|---|---|---|
| 別名 | サーモンパッチ、コウノトリのくちばしの跡、Nevus flammeus nuchae | Nevus flammeus、単純性血管腫(毛細血管奇形) |
| 病態分類 | 毛細血管拡張(胎児期血液循環の遺残) | 毛細血管奇形(capillary malformation) |
| 主な発生部位 | 後頚部・うなじ(81%)、眼瞼(45%)、眉間(33%) | 顔面(三叉神経領域)、体幹・四肢にも |
| 部位の特徴 | 正中部・両側性が多い | 側方・片側性が多い |
| 色調 | 淡いピンク〜サーモン色 | 濃い赤〜紫赤色 |
| 境界 | 不明瞭 | 明瞭・シャープ |
| 隆起 | なし(平坦) | 幼少期は平坦、加齢とともに肥厚・結節化 |
| 圧迫退色(blanching) | あり | あり(不完全なこともある) |
| 啼泣・温熱時 | 一時的に色が濃くなる(生理的反応) | 変化は乏しい |
| 頻度 | 新生児の約 40%(最も頻度の高い血管異常) | 新生児の約 0.3% |
| 自然消退 | 顔面:約18か月で多くが消退 後頚部:約半数が残存 |
なし(生涯持続・加齢で悪化) |
| 組織学的所見 | 真皮浅層の毛細血管拡張のみ 内皮増殖なし |
真皮の毛細血管〜静脈系血管の拡張・蛇行 加齢で血管壁肥厚 |
| 遺伝子異常 | 通常なし | GNAQ 体細胞モザイク変異(多くの場合) |
| 関連症候群 |
通常なし 眉間の顕著な病変:Beckwith-Wiedemann症候群 仙尾部病変:潜在性二分脊椎の可能性 |
眼瞼・前額:Sturge-Weber症候群 下肢:Klippel-Trenaunay症候群 眼合併症(緑内障) |
| 診断方法 | 臨床診断(検査不要) 仙尾部病変は超音波・MRI を考慮 |
臨床診断が基本 眼瞼・前額部は眼科紹介・頭部MRI |
| 治療 | 基本的に不要 目立つ場合:パルス色素レーザー(PDL) |
パルス色素レーザー(PDL)が第一選択 早期開始が推奨される |
| レーザー反応性 | 良好(通常 1〜2 回で消退) | 複数回を要することが多い(部位・深さによる) |
※この表はAI(Claude)により作成
(投稿者 川崎)

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