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2021-08-04

PFAPA症候群

  • 意味 Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitisの略
  • 初報 米国の小児科医である Marshall らが報告(J Pediatr 1987;110:43-6
  • 症状 周期性発熱が主症状+アフタ性口内炎,咽頭炎,頸部リンパ節炎など
  • 疫学 非遺伝性疾患で5歳までに80%以上が発症して,成人症例は稀である
  • 経過 3~8週の周期で生じて多くは4~8年程度で自然に治癒する自己完結型
  • 採血 発作時に白血球・好中球増多,CRP上昇,赤沈亢進など非特異的反応
  • 原因 不明(抑制性T細胞や好中球,組織球の異常などが想定されている)
  • 治療 発作時ステロイド (1mg/kg 1~2回内服),予防シメチジンや扁桃摘出

参考)日耳鼻 2012;115:1052-3,他

小児感染免疫 2010;22:43-51/上記の文献1はコチラ

 👄 読み方問題
  • RS3PE症候群のようにそのまま「ピーエフエーピーエー」読むことが多いようですが,「パアパァ」と呼んでもいいようです(引用

(投稿者 川崎)

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